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MALADIE de WEGENER ou granulomatose de Wegener

désormais appelée granulomatose avec polyangéite

 

Clinique:

Age:

      début des signes vers la cinquantaine.

Signes ORL:

      rhinite croûteuse, ulcérations nasales, épistaxis.

      sinusite maxillaire.

      otite chronique.

      acouphènes, hypoacousie.

      les atteintes ORL constituent le signe révélateur le plus fréquent.

Signes pulmonaires:

      toux.

      dyspnée.

      hémoptysies.

      gêne thoracique.

      ce sont les témoins des granulomes extravasculaires des voies aériennes.

Signes néphrologiques:

      glomérulonéphrite souvent grave avec hématuries microscopiques.

      l'insuffisance rénale peut progresser rapidement.

Autres signes moins fréquents:

      signes généraux: asthénie, amaigrissement, fièvre.

      arthralgies, polynévrites, purpura cutané, myalgies, ..

Evolution:

      par poussées.

      l'évolution est mortelle en l'absence de traitement.

X ne pas confondre avec le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture.

    ni avec une dyskinésie ciliaire primitive.

Examens complémentaires:

Vitesse de sédimentation élevée.

Hyperleucocytose avec prédominance de neutrophiles.

Scanner des poumons:

      infiltrats pulmonaires ou nodules pulmonaires.

Bronchoscopie:

      avec biopsie des zones inflammatoires.

Présence d'ANCA (anticorps cytoplasme des neutrophiles), dans le sérum:

      les ANCA sont présents 9 fois sur 10.

      ils ont un rôle pathogène, ce sont des marqueurs d'activité de la maladie.

Si les ANCA sont positifs rechercher l'anticorps anti-PR3:

      les anti-PR3 ont une spécificité de 95%.

      leur présence peut dispenser de la biopsie.

Biopsie d'un tissu lésé:

      vascularite granulomateuse nécrosante.

Cause:

Vascularite des artérioles et vascularite des veinules:

      avec formation de granulomes périvasculaires qui se nécrosent.

Origine auto-immune, avec déficit des antigènes HLA de classe I.


Orientation thérapeutique:

Traitement immunodépresseur:

      cyclophosphamide en bolus tous les 15 jours pendant 3 mois:

            puis relais par le méthotrexate pendant 18 à 24 mois.

Et corticothérapie associée:

      prednisolone 20mg, 1mg/kg/j. pt 1 mois.

      puis réduction des doses et prolongation pendant 12 à 18 mois.

Transplantation rénale:

      au stade d'insuffisance rénale grave.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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cyclophosphamide: Endoxan

méthotrexate: Méthotrexate Novatrex

prednisolone 20mg: Solupred 20