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SYNDROME des ANTIPHOSPHOLIPIDES (rare)

ou syndrome des anticorps antiphospholipides

Ce sont des anticorps dirigés surtout contre les phospholipides membranaires

 

Clinique:

 Age et sexe:

      chez un sujet de moins de 50 ans, le plus souvent une femme.

 

Thromboses veineuses multiples:

      thromboses veineuses profondes des membres inférieurs.

      thromboses veineuses des membres supérieurs.

      phlébites superficielles.

      thromboses des veines rénales.

      thromboses des veines sus-hépatiques.

      thromboses de la veine porte.

      thrombophlébites cérébrales.

      thromboses de la veine centrale de la rétine.

 

Thromboses artérielles multiples:

      thromboses des artères carotidiennes.

      thrombose des vertébro-basilaires.

      thromboses des artères coronaires.

      thromboses des artères rénales.

      thrombose de l'artère ophtalmique.

      les thromboses artérielles sont plus rare que les thromboses veineuses.

 

Thromboses du placenta chez la femme enceinte:

      avortements spontanés à répétition (+ de 3), avant la 10e sem. de gestation.

      mort du foetus avec morphologie normale après la 10e sem. de gestation.

      naissance prématurée avant la 34e semaine par toxémie gravidique.

 

Formes cliniques:

      formes asymptomatiques, malgré la présence des anticorps antiphospholipides.

      syndrome catastrophique des antiphospholipides avec thromboses en cascade.

x différencier syndrome catastrophique et coagulation intravasculaire disséminée.

Examens complémentaires:

Présence d'un anticorps antiphospholipide, surtout chez les femmes jeunes:

      l'anticorps antilupique (voir anticoagulants circulants).

      ou l'anticorps anticardiolipine (aCL).

      ou l'anticorps anti-ß2 glycoprotéine 1 plasmatique (anti-B2-GP1).

TCA allongé avec présence d'un anticoagulant circulant:

      l'indice de Rosner consiste à ajouter du plasma de témoin à celui du patient.

      l'allongement du TCA n'est pas corrigé par addition de plasma du témoin.

      un Rosner à plus de 15% confirme la présence d'un anticoagulant circulant.

Thrombocytopénie paradoxale:

      les plaquettes sont détruites par les anticorps.

Fausse sérologie de la syphilis: Bordet-Wassermann et VDRL positifs.

Causes et corrélations:

Maladie auto-immune:

      primitive, le plus souvent.

      ou secondaire à une maladie systémique, en particulier un lupus systémique.

 

Orientation thérapeutique:

Dans tous les cas, corriger les autres facteurs de risque vasculaire:

      tabagisme.

      contraception estroprogestative.

      surpoids.

      hypertension artérielle.

      anomalies glucidiques ou lipidiques.

Médicaments:

      si c'est une forme asymptomatique, sans épisode de thrombose:

            traitement par aspirine 75 à 100mg par jour.

            pas d'anticoagulant.

      si c'est une forme à haut risque ou s'il y a eu un épisode de thrombose:

            antivitamine K toute la vie, en ciblant un INR entre 2 et 3.

            ou héparine pendant des épisodes à risque.

Chez la femme enceinte:

      aspirine.

      et héparine pendant toute la grossesse.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR