SHARP (SYNDROME DE)

SYNDROME de SHARP

Ce syndrome emprunte les symptômes de plusieurs maladies systémiques

Clinique:

Age et sexe:

surtout chez la femme entre 20 et 50 ans.

Syndrome de Raynaud.

Polyarthrite rhumatoïde prédominant aux mains.

Myalgies avec ou sans myosite.

Doigts boudinés et parfois oedème des mains avec syndrome carpien.

Evolution lentement progressive:

Puis association de:

lupus érythémateux systémique.

sclérodermie.

polymyosite.

Examens complémentaires:

Présence d'anticorps antinucléaires à un taux élevé avec anticorps anti-RNP.

Capillaroscopie.

Cause:

Maladie auto-immune.

Orientation thérapeutique:

dérivé de la 4-amino-quinoléine:

hydroxychloroquine 200mg: 1à2co/j.

Et si les symptômes sont importants:

prednisolone 5mg, à faible dose, en traitement continu.

Centre de compétence:

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hydroxychloroquine 200mg: Plaquénil

prednisolone 5mg: Solupred 5