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STEATOSE HEPATIQUE AIGUE GRAVIDIQUE (rare)

 

Clinique:

Au 3e trimestre de grossesse.

Nausées, vomissements.

Douleurs abdominale hautes.

Polyurie et polydipsie dans diabète sucré.

Ictère progressif.

Evolution sans traitement:

      vers l'insuffisance hépatique aiguë et la mort du foetus.

      ou vers une pré-éclampsie.

Risque de récidive au cours d'une grossesse ultérieure.

X ne pas confondre avec un Hellp syndrome.

X ne pas confondre avec un syndrome hémolytique et urémique.

X ne pas confondre avec un purpura thrombotique thrombocytopénique.

 

Organe atteint

Plaquettes

Hémolyse

Transaminases

Hellp syndrome

foie

basses

oui

élevées

Purpura

   thrombotique

   thrombocytopénique

Système nerveux central

basses

oui

normales

Syndrome hémolytique

   et urémique, surtout

   dans le post-partum

rein

basses

oui

normales

Stéatose aiguë

   gravidique

foie

normales

non

élevées

Examens complémentaires:

Biologie:

      élévation des transaminases 5 à 25 N.

      hyperuricémie.

      hyperleucocytose.

      hypoglycémie.

      baisse des plaquettes.

      élévation de la créatinine par nécrose tubulaire.

Echographie:

      infiltration graisseuse du foie ou aspect normal du foie.

IRM:

      infiltration graisseuse du foie.

Analyse moléculaire:

      chez la mère et chez l'enfant.

Biopsie du foie contre-indiquée en cas de risque hémorragique.

Cause:

Maladie héréditaire.

Accumulation d'acides gras et de radicaux libres dans le foetus et dans le placenta.

Puis dépôt d'acides gras dans le foie de la mère.

Facteurs de risque, les substances toxiques pour la mitochondrie:

      paracétamol, tétracycline iv, aspirine, toluène.

Alerte

 En cas de douleur abdominale haute en fin de grossesse:

      penser au Hellp syndrome et à la stéatose aiguë gravidique

Orientation thérapeutique:

Extraction du foetus.

      si sa maturité pulmonaire est acquise.

      elle entraîne l'amélioration en quelques jours.

Après l'accouchement:

      contre-indication des estroprogestatifs normodosés:

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR