PANNICULITE DE WEBER-CHRISTIAN

PANNICULITE FEBRILE RECIDIVANTE DE WEBER-CHRISTIAN (rare)

Clinique:

Age et sexe:

chez une femme entre 30 et 60 ans, exceptionnelle chez l'enfant.

Signes généraux:

épisodes fébriles de 2 à 3 semaines, récidivants.

avec asthénie.

altération de l'état général.

Signes locaux:

pendant les épisodes fébriles:

nodules sous-cutanés, fermes, de 1 à 2 cm de diamètre.

érythème de la peau sur les nodules, avec chaleur locale.

légère douleur de ces tuméfaction à la palpation.

puis nécrose du tissu graisseux avec formation de dépressions en cupules.

ou évacuation cutané d'un liquide stérile, laissant une cicatrice pigmentée.

la persistance des cupules permet de faire le diagnostic à postériori.

Localisation:

cuisses, fesses, jambes, bras, tronc, abdomen.

la forme systémique avec atteinte graisseuse périviscérale est rare.

mais les formes qui atteignent la graisse polyviscérale sont plus graves.

Test:

tester la chaleur locale avec un thermomètre à cristaux liquides.

Evolution:

récidive des épisodes à des intervalles de quelques semaines à quelques mois.

Associations possibles:

avec une hémopathie.

avec une maladie auto-immune.

avec une affection pancréatique.

X ne pas confondre ave un érythème noueux, panniculite la plus fréquente.

X ne pas confondre avec le syndrome de Sweet.

X ne pas confondre avec une sarcoïdose cutanée.

Examens complémentaires:

Signes inflammatoires pendant les poussées:

vitesse de sédimentation élevée.

hypergammaglobulinémie.

anémie inflammatoire.

Biopsie d'un nodule.

Cause:

Inflammation récurrente du tissu adipeux sous-cutané.

L'étiologie est inconnue.

Orientation thérapeutique:

Pas de traitement codifié.

Anti-inflammatoires:

AINS dans les formes bénignes.

corticoïdes dans les formes sévères.

LISTE THÉMATIQUE

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