LYMPHOME DE BURKITT

LYMPHOME de BURKITT (rare)

C'est un lymphome malin non hodgkinien à cellules B matures

Il représente 2% des lymphomes non hodgkiniens

Clinique:

Age:

chez l'enfant et l'adulte jeune.

Lymphome de Burkitt non africain ou sporadique:

survient dans n'importe quelle région du monde.

chez un enfant ou un adulte jeune, préférentiellement.

c'est dans l'abdomen qu'il se développe dans 80% des cas:

douleurs abdominales, hémorragies digestives, occlusion intestinale.

ou masse tumorale, palpable ou non, dans n'importe quel endroit du corps.

adénopathies.

altération de l'état général: asthénie, perte de poids.

Lymphome de Burkitt africain ou endémique:

surtout en Afrique équatoriale.

surtout chez l'enfant.

tumeur de la mâchoire ou d'un autre os du visage.

mais ce lymphome de Burkitt peut aussi se développer dans l'abdomen.

Evolution:

cette tumeur est très agressive, le nombre de ses cellules double en 24 heures.

rechutes avec propagation dans le système nerveux central dans 15% des cas.

évolution possible vers une leucémie aiguë lymphoblastique.

Classification:

STADE 1:

Lésion unique ganglionnaire ou extra-ganglionnaire

à l'exclusion des lésions médiastinales ou abdominales

STADE 2:

Localisation extra-ganglionnaire toujours du même côté du diaphragme

+ envahissement ganglionnaire régional et atteinte primitive du tube digestif.

STADE 3:

Localisations des 2 côtés du diaphragme.

STADE 4:

Atteinte métastatique d'autres viscères et parfois du système nerveux

X à différencier des autres lymphomes.

X ne pas confondre un lymphome abdominal de l'enfant avec un neuroblastome.

Examens complémentaires:

Hémogramme.

Ponction de moelle:

elle est envahie par les lymphocytes B dans 35% des cas.

Echographie ou scanner:

en cas de découverte d'une tumeur palpable: abdomen, mâchoire, ..

Biopsie d'un ganglion atteint ou d'un tissu atteint:

immunophénotypage des lymphocytes.

anomalies chromosomiques des lymphocyte B.

Pet-Scan:

il permet d'évaluer le stade.

Dans la forme liée au virus d'Epstein-Barr:

on peut observer une sérologie de la mononucléose infectieuse positive.

Causes et corrélations:

Forme non africaine, sporadique:

c'est celle que l'on rencontre en France.

c'est une translocation de gènes situé en 8q24 sur 14q32.

une minorité sont porteurs du virus d'Epstein-Barr.

cette forme pourrait être liée à d'autres virus.

Forme africaine, endémique:

elle est due au virus d'Epstein-Barr, en Afrique noire.

100% des cas sont porteurs du virus d'Epstein-Barr.

le virus est associé à la translocation génétique.

Forme liée au VIH:

lorsque le VIH est insuffisamment traité, avec baisse du taux des CD4.

25 à 40% de ces sujets sont porteurs du virus d'Epstein-Barr.

Orientation thérapeutique:

Polychimiothérapie intensive:

méthotrexate, cytarabine, ..

le traitement est urgent à cause de la rapidité d'évolution du lymphome.

Traitements ciblés:

anticorps monoclonal: rituximab.

Lymphocytes T génétiquement modifiés et réinjectés:

ils attaquent les cellules tumorales.

Chimiothérapie intrathécale par ponction lombaire:

pour prévenir l'invasion du système nerveux.

Ablation chirurgicale:

c'est un traitement complémentaire réservé à une tumeur unique accessible.

Suivi médical:

la guérison atteint plus de 80% chez l'enfant et l'adulte jeune.

mais il faut surveiller les rechutes.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR

______________________________________________________________

méthotrexate: Méthotrexate Téva 50mg/2mL, 500mg/20mL, 1g/10mL et 5g/50mL

cytarabine: Aracytine 100mg, 500mg, 1g et 2g

rituximab: Rituxan

LISTE THÉMATIQUE

LISTE ALPHABÉTIQUE

Vous n'êtes pas inscrit ?

Vous êtes inscrit ?