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LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE (rare)

C'est la multiplication d'un clone de granulocyte par la moelle osseuse

Ces granulocytes immatures empêchent les cellules saines de se développer

 

Clinique:

Age:

      atteint surtout l'adulte entre 50 et 60 ans.

Découverte fortuite:

      le plus souvent elle est découverte au cours d'un hémogramme.

      parce que la maladie reste longtemps asymptomatique.

Ou signes peu spécifiques:

      asthénie.

      anorexie.

      amaigrissement.

      fièvre.

      sueurs nocturnes.

Ou splénomégalie,

      elle peut provoquer une pesanteur de l'hypocondre gauche.

Complications:

      infections à répétition.

      anémie.

      hémorragies: épistaxis, purpura.

      pancytopénie due à la myélofibrose et à l'envahissement médullaire.

      accident de la vue provoqués par la leucostase.

Evolution:

      l'évolution est lente, elle se fait en 3 phases en l'absence de traitement.

Phases

Cellules blastiques dans le sang

Durée

      Phase chronique

        asymptomatique ou

        paucisymptomatique

        85% des patients

< 15%

3 à 5 ans

      Phase d'accélération

        anémie

        thrombocytopénie

        la rate grossit

15 à  20%

3 à 12 mois

      Phase blastique

        myéloblastes

        ou autres blastes

> 20%

   la leucémie chronique

   devient une leucémie aiguë

décès en 2 à 4 mois

X ne pas confondre avec une hyperleucocytose infectieuse:

      dans une leucocytose infectieuse il n'y a pas de granulocytes immatures.

Examens complémentaires:

Hémogramme:

      hyperleucocytose:

           15.000 à 50.000 / µ3, chez les patients asymptomatiques.

            et jusqu'à 500.000 / µ3 ou plus chez les sujets symptomatiques.

      c'est une hyperleucocytose à neutrophiles:

            plus rarement à éosinophiles ou à basophiles.

      avec myélémie (promyélocytes, myélocytes, métamyélocytes).

Frottis sanguin:

      les polynucléaires neutrophiles sont immatures.

Examen cytogénétique:

      présence du chromosome de Philadelphie (chromosome 22), plus de 9 fois/10.

Ponction de moelle osseuse:

      elle permet l'étude du caryotype et la recherche d'une fibrose.

      elle permet de faire une PCR.

      elle montre une lignée granuleuse importante, dépassant les 80%.

      les autres lignées peuvent être appauvries par étouffement de la moelle. 

Echographie:

      pour mesurer le volume de la rate.

Hyperuricémie:

      liée à l'hypermétabolisme des acides nucléiques.

Causes et corrélations:

Cette hémopathie est une maladie génétique acquise, elle n'est pas héréditaire.

      c'est une translocation entre les chromosomes 9 et 22 des cellules souches.

      le gène ABL quitte le chromosome 9, et va sur le gène BCR du chomosome 22.

      le chromosome 22 ainsi formé, appelé Philadelphie porte un gène BCR-ABL.

      il est présent dans 95% des cas de leucémie myéloïde chronique.

      ce gène BCR-ABL code une molécule hybride BCR-ABL tyrosine kinase.

      les granulocytes anormaux se multiplient et envahissent la moelle et le sang.

L'environnement pourrait être suspecté dans 5% des cas:

      1.3-butadiène.

      formaldéhyde.

      radiations ionisantes.

 

Orientation thérapeutique:

Le traitement ne peut se faire qu'en milieu spécialisé.

Chimiothérapie:

      inhibiteur de la tyrosine kinase BCR-ABL en première intention: l'imatinib.

      agents myélosuppresseurs: hydroxyurée.

      avec le traitement, le chromosome Philadelphie peut devenir indétectable.

      mais la chimiothérapie n'entraîne que des rémissions et pas de guérison.

Immunomodulateur:

      interféron alpha-2a:

            traitement effectuée pendant 1 an, puis poursuivi ou non après évaluation.

      l'interféron améliore l'espérance de vie mais n'amène pas la guérison.

Corriger l'hyperuricémie:

      les agents myélosuppresseurs  provoquent une hyperuricémie.

      la réduire avec allopurinol 200 1co/j.

Greffe de moelle d'un donneur ou greffe de cellules souches:

      chez un sujet de moins de 50 ans au stade de phase accélérée ou blastique.

      la greffe, seule méthode pour éradiquer le clone blastique, peut être curative.

Suivi:

      au minimum tous les mois puis tous les 6 mois.

Association de malades:

      https://www.lmc-france.fr/

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imatinib: Glivec comprimés à 100mg ou 400mg (médicament très cher)

allopurinol 200mg: Zyloric 200

interféron alpha-2a: Pégasys

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR