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SYNDROME de CHURG et STRAUSS (rare)

Désormais il faut dire granulomatose éosinophilique avec polyangéite

 

Clinique:

Age:

      de 30 à 50 ans.

1) Asthme sévère:

      précédé ou non d'une rhinite allergique, mais l'asthme est toujours présent.

      il est souvent associé à une polypose nasale ou à une sinusite récidivante.

2) Puis inflammation des poumons avec infiltrations à éosinophiles:

     elle apparaît plusieurs années après l'apparition de l'asthme.

     avec fièvre, asthénie, amaigrissement sueurs nocturnes.

     insuffisance respiratoire.

3) Puis vascularite:

      de la peau: angéite cutanée ressemblant à une périartérite noueuse

      ou du coeur: signes de péricardite ou de myocardite.

      ou du système nerveux: neuropathie périphérique.

      ou du tube digestif: douleurs abdominales.

      ou des reins: insuffisance rénale.

      ou des articulations: arthralgies.

      ou des muscles: myalgies.

Formes cliniques.

      les 3 phases peuvent apparaître simultanément.

      la phase de la vascularite peut rester absente.

X ne pas confondre avec les autres vascularites.

X ne pas confondre avec une pneumopathie à éosinophiles (Loeffler).

Examens complémentaires:

Hémgramme:

      hyperéosinophilie, à plus de 1.000 éosinophile par µL.

      l'élévation de l'éosinophilie annonce généralement les poussées.

      une éosinophilie normale exclut le diagnostic.

Elévation des IgE:

      au cours des poussées aiguës de vascularite.

ANCA (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles):

      positifs dans la moitié des cas.

      ils ont un rôle pathogène, ce sont des marqueurs d'activité de la maladie.

Scanner des poumons:

      infiltrats pulmonaires dans la moitié des cas.

Biopsie d'une lésion:

      vascularite avec granulomes nécrosants.

      la biopsie n'est pas obligatoire si la clinique est suffisamment expressive.

Cause:

Vascularite nécrosante des petits vaisseaux d'origine auto-immune probable.


Orientation thérapeutique:

(C'est le même traitement que celui de la maladie de Wegener)

Traitement symptomatique de l'asthme.:

      bronchodilatateurs et corticoïdes en spray.

Dès qu'apparaît l'attaque du système immunitaire:

      corticothérapie: prednisolone, 1mg/kg/j. puis doses dégressives.

      immunomodulateur dans les formes multiviscérales graves: cyclophosphamide.

Centre de référence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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prednisolone: Solupred 5 et 20

cyclophosphamide: Endoxan