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THYMOME ou tumeur épithéliale du thymus

 

Clinique:

Age:

       surtout chez l'adulte entre 40 et 50 ans.

Asymptomatique le plus souvent jusqu'à un stade avancé.

Douleur thoracique.

Signes de compression:

       dysphagie, dysphonie, toux, dyspnée, syndrome cave supérieur.

Myasthénie thymomateuse:

      dans la moitié des cas.

Associations possibles:

      autres mamadies auto-immunes.

X différencier d'un lymphome du thymus

X différencier d'un goitre, d'un adénome parathyroïdien, d'un lipome, d'un tératome.

Examens complémentaires:

Rx du thorax:

      c'est souvent une découverte fortuite.

Scanner thoracique.

Biopsie, ou intervention d'emblée suivie de biopsie si le diagnostic est certain:

      avec immunomarquage pour identifier le type de thymome.

Dosage des anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine:

      témoins de la myasthénie.

Un PET-scan peut être utile pour les formes disséminées.

Ne sont pas recommandées la cytoponction à l'aiguille et la médiastinoscopie.

Cause:

La tumeur épithéliale du thymus (thymome) est une tumeur maligne peu agressive.

(il existe aussi des carcinomes thymiques, ils sont rares)

Orientation thérapeutique:

Chirurgie dans la plupart des cas.

Chimiothérapie d'induction avant l'opération ou chimiothérapie post-opératoire.

Radiothérapie complémentaire dans certains cas.

Suivi oncologique.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR