ZOLLINGER-ELLISON (SYNDROME DE)

SYNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON

Clinique:

Age:

entre 30 et 50 ans.

Antécédents familiaux d'ulcères peptiques.

Ulcère de l'estomac qui résiste au traitement:

les ulcères sont souvent multiples.

ils siègent au delà de la première portion du duodénum.

ils récidivent précocement, en cas d'intervention chirurgicale de l'ulcère.

Signe associé:

la diarrhée.

Forme clinique, la néoplasie endocrinienne multiple type I de Wermer avec:

ulcère de l'estomac.

adénome parathyroïdien.

adénome hypophysaire.

Examens complémentaires:

Hypergastrinémie à jeun à plus de 150 pg/mL.

Sécrétion d'acide chlorhydrique élevée à plus de 10 mEq chez le non opéré.

Test de provocation à la sécrétine:

gastrinémie et acidité gastrique sont augmentées au lieu d'être diminuées.

Echographie endoscopique du pancréas:

c'est l'imagerie ayant la plus grande sensibilité pour révéler le gastrinome.

Scanner du pancréas et IRM du pancréas:

peu performants pour les tumeurs de moins de 1cm.

Parfois le gastrinome n'est découvert qu'à la laparoscopie.

Cause:

Gastrinome du pancréas ou gastrinome du duodénum sécrétant de la gastrine:

il peut coexister plusieurs gastrinomes.

Orientation thérapeutique:

Inhibiteurs de la pompe à protons:

oméprazole 20mg, 3gé/j. en une seule prise, puis ajuster la posologie.

Antiacides:

hydroxyde d'Al et hydroxyde de Mg, 2 à 6 sachets par jour.

à prendre une heure après les repas.

Chirurgie:

laparotomie et exérèse des gastrinomes, sauf en cas de métastases.

ou gastrectomie.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR

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oméprazole 20mg: Oméprazole 20mg

hydroxydes d'aluminium et hydroxyde de magnésium: Maalox compr. à croquer

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