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LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (rare)

C'est une prolifération monoclonale des lymphocytes B par la moelle osseuse

Ces cellules cancéreuses s'accumulent dans les organes lymphatiques

Plus rarement, 5% des cas, c'est une prolifération de lymphocytes T

 

Clinique:

Age:

      surtout après 65 ans.

      son incidence augmente avec l'âge.

      c'est la leucémie la plus fréquente chez.l'adulte.

Découverte fortuite 8 fois sur 10:

      par un hémogramme systématique.

      la maladie reste silencieuse pendant plusieurs mois ou plusieurs années.

Ou signes évocateurs:

      adénopathies, bilatérales, symétriques, indolores.

      splénomégalie. et parfois hépatomégalie.

      asthénie.

      sueurs.

      fièvre sans cause infectieuse évidente.

Complications:

      infections récurrentes:

            elles sont dues à la baisse de l'immunité et au traitement.

            la majorité sont des infections respiratoires: nez, gorge et poumons.

            des infections urinaires ou des septicémies sont possibles.

            parfois infections à germes opportunistes.

      maladies auto-immunes:

            anémie auto-immune.

            thrombocytopénie auto-mmune: purpura, ..

            et autres maladies auto-immunes.

      insuffisance médullaire:

            c'est aussi une anémie, une thrombocytopénie et un risque infectieux.

            mais par insuffisance de production des cellules fonctionnelles de la moelle.

      lymphome non hodgkinien agressif:

            c'est le syndrome de Richter qui survient dans 15% des cas.

      propension à d'autres cancers par déficit immunitaire.

Evolution:

      aggravation lente au fil des mois ou des années.

      le traitement améliore les symptômes et la survie.

      mais, excepté en cas de greffe, la maladie est incurable.

X ne pas confondre avec une hyperlymphocytose infectieuse.

X ne pas confondre avec une leucémie à tricholeucocytes.

X ne pas confondre avec une maladie de Waldenström.

X ne pas confondre avec un lymphome non hodgkinien.

Examens complémentaires:

Hémogramme:

      hyperlymphocytose à plus de 4.500 lymphocytes par µL

      parfois anémie hémolytique et thrombocytopénie.

Frottis sanguin:

      anomalies cytologiques des lymphocytes.

Immunophénotypage des lymphocytes sanguins:

      c'est l'examen essentiel.

      CD5, CD19, CD20, CD 23, ces marqueur cellulaires confirment le diagnostic.

      l'expression d'une seule chaine alpha ou kappa est le critère monoclonal.

Electrophorèse des protéines:

      hypogammaglobulinémie due à la diminution des lymphocytes B fonctionnels.

Immunoélectrophorèse:

      pour la recherche d'une immunoglobuline monoclonale.

Test de Coombs direct:

      pour rechercher l'auto-immunisation anti-érythrocytaire d'une hémolyse.

Myélogramme:

      il renferme plus de 30% de lymphocytes.

      mais il est devenu inutile depuis l'immunophénotypage.

L'échographie à la recherche de ganglions:

      elle n'est pas indispensable.

Analyse moléculaire:

      leucémie lymphoïde chronique avec délétion 13q du chromosome 13.

      leucémie lymphoïde chronique avec délétion du 17p ou du 11q, plus agressive.

Les 3 stades:

Stade

Critères

Fréquence

Pronostic

     A

< 3 sites ganglionnaires envahis

(cervical, axillaire, inguinal et rate)

Hb normale

taux de plaquettes normal

50% ne passeront pas au stade B

63%

Bon pronostic

survie médiane > 10 ans

     B

3 à 5 sites ganglionnaires envahis

Hb normale

taux de plaquettes normal

30%

Pronostic intermédiaire

survie médiane 5 ans

     C

hémoglobine < 10 g/dL

ou plaquettes < 100.000/µL

+ ou - toute atteinte ganglionnaire

7%

Mauvais pronostic

survie médiane 3 à 5 ans

Causes et corrélations:

Prolifération monoclonale de cellules souches lymphoïdes:

      les lymphocytes B clonés sont transformés en cellules malignes.

      ces cellules cancérisées ont perdu leur fonction de production d'anticorps.

      ces cellules cancéreuses ne meurent pas et forment le syndrome tumoral.

      peu à peu ces cellules prennent la place des cellules normales de la moelle.

      elles délogent les hématies, les plaquettes et les leucocytes normaux.

Facteurs de risque:

      origine génétique dans 5% des cas, plus fréquente chez les ashkénases.

      cette leucémie semble lié au vieillissement de la moelle osseuse.

      des facteurs environnementaux, comme la deltaméthrine, ont été suspectés.

Orientation thérapeutique:

Au stade A:

      abstention thérapeutique, mais surveillance active.

Au stade B:

      chimiothérapie: fludarabine et cyclophosphamide.

      immunothérapie: traitement ciblé par anticorps:

            le rituximab (anti CD20) reconnaît les CD20 et les détruit.

Au stade C:

      chimiothétapie.

      immunothérapie.

      autogreffe ou allogreffe pour les formes réfractaires, chez un sujet jeune.

Corticothérapie:

      en cas de maladie auto-immune.

Correction d'une insuffisance globulaire:

      apport de globules rouges ou de plaquettes.

Antibiothérapie:

      en cas d'infection.

Gammaglobulines en iv:

      en cas d'hypogammaglobulinémie sévère avec infections.

      pour restaurer une immunité humorale

Gestes barrière:

      pour prévenir les infections.

Vaccins:

      contre la grippe et contre le pneumocoque, mais pas de vaccins vivants.

      toutefois l'efficacité des vaccinations est incertaine.

Suivi clinique et biologique:

      tout au long de la vie.