PUBERTE PRECOCE du GARCON (rare).
Premier signe: un testicule de plus de 25 mm apparaissant avant l'âge de 9 ans
Clinique:
Age:
avant l'âge de 9 ans, parfois même avant 5 ou 6 ans.
Eclosion des caractères sexuels primaires:
augmentation de la dimention des testicules passant à plus de 25 mm de long.
développement de la verge.
premières érections.
Eclosion des caractères sexuels secondaires:
pilosité pubienne.
pilosité du visage.
modification de la voix.
Accélération de la croissance pendant la période de puberté précoce.
poussée de croissance brusque, non expliquée par la taille des parents.
la vitesse de croissance s'élève à 10 cm par an environ.
voir la courbe de croissance et vérifier le changement de couloir.
la taille définitive sera d'autant plus petite que la puberté aura été précoce.
Une gynécomastie transitoire est fréquente la 1ère année de la puberté:
la gynécomastie n'existe que chez le garçon.
Pronostic de la taille:
la soudure prématurée des cartilages de croissance arrête la croissance.
sans traitement l'adolescente aurait une petite taille finale.
la taille finale serait d'autant plus petite que la puberté aurait été précoce.
Alerte La puberté précoce, non traitée au début, aboutira à un adulte de petite taille. |
X un seul signe de puberté ne signifie pas toujours évolution vers puberté précoce.
X ne pas confondre avec d'autres aspects pubertaires:
dues à l'apport exogène de testostérone ou à une tumeur de la surrénale.
éclosion des caractères sexuels secondaires, mais avec testicules normaux.
Examens complémentaires:
Echographie des testicules:
elle permet d'avoir la mesure exacte des testicules.
Testostérone plasmatique:
testostéronémie élevée à plus de 0,5 ng/L.
faire le prélèvement le matin à 8 heures.
la sécrétion de testostérone est proportionnelle au volume des testicules.
Age osseux, sur une radio de la main gauche:
âge osseux avancé avec soudure prématurée des cartilages de conjugaison.
l'âge osseux peut présenter 1 ou 2 ans d'avance par rapport à l'âge civil.
l'âge osseux permet de mesurer la réserve de croissance.
normalement le sésamoïde du pouce apparaît à 13 ans chez le garçon.
l'accélération de la maturation osseuse est due aux stéroïdes sexuels.
Test de stimulation par la LH-RH, fait en milieu hospitalier:
ce test évalue la capacité de l'hypothalamus à stimuler l'hypophyse.
l'injection de LH-RH entraîne normalement une sécrétion de FSH et de LH.
un test positif est en faveur d'une origine centrale.
un test négatif est en faveur d'une origine périphérique.
Score de Tanner:
ce sont des images qui permettent d'évaluer le stade de la puberté.
IRM hypothalamo-hypophysaire:
pour la recherche d'un processus organique.
l'origine est plus souvent organique chez le garçon que chez la fille.
Causes et corrélations:
Puberté précoce centrale, la plus fréquente:
elle est lésionnelle plus d'une 1 fois sur 2, contrairement au cas de la fille.
tumeur de l'hypothalamus.
tumeur de l'hypophyse.
traumatisme crânien, autres tumeurs du cerveau, neurofibromatose, ..
Puberté précoce périphérique:
origine testiculaire, testotoxicose.
hypertrophie congénitale des surrénales.
Facteurs favorisants:
facteur nutritionnel: obésité.
prédisposition familiale en cas de puberté précoce des parents.
facteur ethnique: enfant adopté venant d'un pays étranger.
perturbateurs endocriniens: phtalates, parabènes, bisphénols.
Prévention:
Eviter les perturbateurs endocriniens:
conserver les aliments dans du verre plutôt que dans du plastique.
ne pas réchauffer les aliments au micro-onde dans un récipient en plastique.
pas de cosmétiques renfermant des parabènes ou des phtalates.
Eviter l'obésité infantile:
l'obésité.favorise la puberté précoce.
Examen annuel systématique des enfants.
Orientation thérapeutique:
Forme idiopathique avec âge osseux correspondant à l'âge chronologique:
surveillance de l'évolution pubertaire.
surveillance du poids et de la taille.
Forme idiopathique avec âge osseux supérieur à l'âge chronologique:
injections d'analogue de la LH-RH:
le traitement doit être commencé dès les premiers signes pubertaires.
c'est paradoxal de freiner la LH-RH hypophysaire avec de la LH-RH !
. c'est pour remplacer la pulsatilité par une sécrétion continue.
la freination par la LH-RH permet d'améliorer le pronostic statural.
triptoréline LP 3mg, 50µg/kg en im toutes les 4 semaines.
ou la leuproréline LP 3,75, qui est aussi un analogue de la LH-RH.
un taux de testostérone < 0,3 ng/mL témoigne de l'efficacité du traitement.
on arrêtera le traitement lorsque l'âge osseux aura atteint 13 ans.
la durée du traitement est en général de 2 à 3 ans.
vérifier la stabilité du volume testiculaire.
Formes périphériques:
discuter l'ablation 'une tumeur.
traitement antihormonal: antagonistes des androgènes
Formes avec obésité associée:
envisager en plus la perte de poids.
Un accompagnement psychologique peut être nécessaire:
le garçon se sent en décalage par rapport aux garçons de son âge.
expliquer à l'enfant ce qui se passe dans son corps.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
__________________________________________________________________
triptoréline LP 3mg: Décapeptyl 3 LP
leuproréline: LP 3,75: Enantone LP 3,75
PUBERTE PRECOCE du GARCON (rare).
Premier signe: un testicule de plus de 25 mm apparaissant avant l'âge de 9 ans
Clinique:
Age:
avant l'âge de 9 ans, parfois même avant 5 ou 6 ans.
Eclosion des caractères sexuels primaires:
augmentation de la dimention des testicules passant à plus de 25 mm de long.
développement de la verge.
premières érections.
Eclosion des caractères sexuels secondaires:
pilosité pubienne.
pilosité du visage.
modification de la voix.
Accélération de la croissance pendant la période de puberté précoce.
poussée de croissance brusque, non expliquée par la taille des parents.
la vitesse de croissance s'élève à 10 cm par an environ.
voir la courbe de croissance et vérifier le changement de couloir.
la taille définitive sera d'autant plus petite que la puberté aura été précoce.
Une gynécomastie transitoire est fréquente la 1ère année de la puberté:
la gynécomastie n'existe que chez le garçon.
Pronostic de la taille:
la soudure prématurée des cartilages de croissance arrête la croissance.
sans traitement l'adolescente aurait une petite taille finale.
la taille finale serait d'autant plus petite que la puberté aurait été précoce.
Alerte La puberté précoce, non traitée au début, aboutira à un adulte de petite taille. |
X un seul signe de puberté ne signifie pas toujours évolution vers puberté précoce.
X ne pas confondre avec d'autres aspects pubertaires:
dues à l'apport exogène de testostérone ou à une tumeur de la surrénale.
éclosion des caractères sexuels secondaires, mais avec testicules normaux.
Examens complémentaires:
Echographie des testicules:
elle permet d'avoir la mesure exacte des testicules.
Testostérone plasmatique:
testostéronémie élevée à plus de 0,5 ng/L.
faire le prélèvement le matin à 8 heures.
la sécrétion de testostérone est proportionnelle au volume des testicules.
Age osseux, sur une radio de la main gauche:
âge osseux avancé avec soudure prématurée des cartilages de conjugaison.
l'âge osseux peut présenter 1 ou 2 ans d'avance par rapport à l'âge civil.
l'âge osseux permet de mesurer la réserve de croissance.
normalement le sésamoïde du pouce apparaît à 13 ans chez le garçon.
l'accélération de la maturation osseuse est due aux stéroïdes sexuels.
Test de stimulation par la LH-RH, fait en milieu hospitalier:
ce test évalue la capacité de l'hypothalamus à stimuler l'hypophyse.
l'injection de LH-RH entraîne normalement une sécrétion de FSH et de LH.
un test positif est en faveur d'une origine centrale.
un test négatif est en faveur d'une origine périphérique.
Score de Tanner:
ce sont des images qui permettent d'évaluer le stade de la puberté.
IRM hypothalamo-hypophysaire:
pour la recherche d'un processus organique.
l'origine est plus souvent organique chez le garçon que chez la fille.
Causes et corrélations:
Puberté précoce centrale, la plus fréquente:
elle est lésionnelle plus d'une 1 fois sur 2, contrairement au cas de la fille.
tumeur de l'hypothalamus.
tumeur de l'hypophyse.
traumatisme crânien, autres tumeurs du cerveau, neurofibromatose, ..
Puberté précoce périphérique:
origine testiculaire, testotoxicose.
hypertrophie congénitale des surrénales.
Facteurs favorisants:
facteur nutritionnel: obésité.
prédisposition familiale en cas de puberté précoce des parents.
facteur ethnique: enfant adopté venant d'un pays étranger.
perturbateurs endocriniens: phtalates, parabènes, bisphénols.
Prévention:
Eviter les perturbateurs endocriniens:
conserver les aliments dans du verre plutôt que dans du plastique.
ne pas réchauffer les aliments au micro-onde dans un récipient en plastique.
pas de cosmétiques renfermant des parabènes ou des phtalates.
Eviter l'obésité infantile:
l'obésité.favorise la puberté précoce.
Examen annuel systématique des enfants.
Orientation thérapeutique:
Forme idiopathique avec âge osseux correspondant à l'âge chronologique:
surveillance de l'évolution pubertaire.
surveillance du poids et de la taille.
Forme idiopathique avec âge osseux supérieur à l'âge chronologique:
injections d'analogue de la LH-RH:
le traitement doit être commencé dès les premiers signes pubertaires.
c'est paradoxal de freiner la LH-RH hypophysaire avec de la LH-RH !
. c'est pour remplacer la pulsatilité par une sécrétion continue.
la freination par la LH-RH permet d'améliorer le pronostic statural.
triptoréline LP 3mg, 50µg/kg en im toutes les 4 semaines.
ou la leuproréline LP 3,75, qui est aussi un analogue de la LH-RH.
un taux de testostérone < 0,3 ng/mL témoigne de l'efficacité du traitement.
on arrêtera le traitement lorsque l'âge osseux aura atteint 13 ans.
la durée du traitement est en général de 2 à 3 ans.
vérifier la stabilité du volume testiculaire.
Formes périphériques:
discuter l'ablation 'une tumeur.
traitement antihormonal: antagonistes des androgènes
Formes avec obésité associée:
envisager en plus la perte de poids.
Un accompagnement psychologique peut être nécessaire:
le garçon se sent en décalage par rapport aux garçons de son âge.
expliquer à l'enfant ce qui se passe dans son corps.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
__________________________________________________________________
triptoréline LP 3mg: Décapeptyl 3 LP
leuproréline: LP 3,75: Enantone LP 3,75