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SYNDROME DE CLARKSON (rare)

 

Clinique:

Age:

      généralement chez un adulte de plus de 40 ans.

Prodromes inconstants (1 à 2 jours):

      prise de poids subite et divers signes non spécifiques.

Phase d'état (1 à 3 jours):

      oedème généralisé mais respectant les poumons.

      hypotension artérielle par hypovolémie, pouvant aller jusqu'au collapsus.

      oligurie.

Phase de récupération (3 à 15 jours):

      régression des symptômes.

      polyurie par résorption massive de l'oedème.

 Et récurrence des crises:

      les intervalles étant de quelques semaines à quelques années.

Complications:

      syndrome de loge.

      insuffisance rénale aiguë fonctionnelle.

X ne pas confondre avec les autres causes d'état de choc.

X ne pas confondre avec un angio-oedème.

X ne pas confondre avec une insuffisance corticosurrénale aiguë.

Examens complémentaires:

A la phase d'état:

      élévation de l'hématocrite et de l'hémoglobine, signes d'hémoconcentration.

      hypoalbuminémie paradoxale, sans albuminurie.

      gammaglobuline monoclonale, retrouvée en dehors des crises..

Causes et corrélations:

Crises d'hyperperméabilité capillaire:

      ces fuites capillaires sont d'origine inconnue.

La crise évolue en 2 phases:

      phase d'état: fuite du liquide intravasculaire dans le secteur interstitiel

      à la phase de récupération: retour du liquide dans le secteur intravasculaire.

Facteurs de risque:

      la crise peut être déclenchée par un épisode infectieux ou un effort physique.


Prévention:

Immunoglobulines polyvalentes en iv tous les mois.

Traiter toute infection débutante.

Vaccination antigrippale et antipneumococcique.

Soins dentaires réguliers pour prévenir une infection dentaire.


 

Orientation thérapeutique:

Pas de traitement étiologique.

Remplissage vasculaire prudent:

      apporter des liquides per os à la phase prodromique.

      perfusions avec prudence: risque de surcharge à la phase de récupération.

      les perfusions seront réduites au minimum pour perfuser les organes vitaux.

Oxygénothérapie.

Réanimation en cas d'état de choc.