PUBERTE PRECOCE de la FILLE (rare)
Premier signe: l'apparition du bourgeon mammaire qui signe le début de la puberté
Clinique:
Age:
avant l'âge de 8 ans, parfois même avant 5 ou 6 ans.
Eclosion des caractères sexuels secondaires :
aréoles des seins, formation de la glande mammaire.
pilosité pubienne et pilosité axillaire.
estrogénisation de la vulve avec muqueuse rose et sécrétante.
les premières règles surviennent 2 ans après le développent mammaire.
Accélération de la vitesse de croissance au moment de la poussée mammaire:
poussée de croissance brusque, non expliquée par la taille des parents.
la vitesse de croissance s'élève à 8 cm par an environ.
voir la courbe de croissance et vérifier le changement de couloir.
Pronostic de la taille:
la soudure prématurée des cartilages de croissance arrête la croissance.
sans traitement l'adolescente aurait une petite taille finale.
la taille finale serait d'autant plus petite que la puberté aurait été précoce.
Alerte La puberté précoce, non traitée au début, aboutira à un adulte de petite taille. |
X un seul signe de puberté ne signifie pas toujours évolution vers puberté précoce.
X ne pas confondre avec un développement des seins à 2 ou 3 ans, qui régresse.
X ne pas confondre avec une pilosité isolée due à une hyperandrogénie.
Examens complémentaires:
Echographie pelvienne:
elle fait le diagnostic d'une puberté précoce vraie:
épaississement endométrial.
utérus mesurant > 35 mm de long.
ovaires > 20 mm de diamètre.
l'échographie recherchera aussi un kyste ou une tumeur de l'ovaire.
Age osseux, sur une radio de la main gauche:
âge osseux présentant 1 ou 2 ans d'avance par rapport à l'âge civil.
l'âge osseux permet de mesurer la réserve de croissance.
normalement le sésamoïde du pouce apparaît à 11 ans chez la fille.
soudure prématurée des cartilages de conjugaison.
l'accélération de la maturation osseuse est due aux stéroïdes sexuels.
Score de Tanner:
images permettant d'évaluer le stade de la puberté.
Dosage de la LH le matin:
c'est un moyen de diagnostic de l'origine centrale de puberté précoce.
> 0,2 à 0,3 mU/L sont des indices de puberté.
Test de stimulation par la LH-RH, fait en milieu hospitalier:
ce test évalue la capacité de l'hypothalamus à stimuler l'hypophyse.
l'injection de LH-RH entraîne normalement une sécrétion de FSH et de LH.
un test positif est en faveur d'une origine centrale.
un test faible ou négatif est en faveur d'une origine périphérique.
IRM hypothalamo-hypophysaire:
la puberté précoce d'origine centrale est rarement organique chez la fille.
mais cet examen est sécurisant.
Dosage des estrogènes:
cet examen n'a pas d'intérêt parce que la sécrétion d'estrogène est pulsatile.
Causes et corrélations:
Puberté précoce centrale ou hypothalamo-hypophysaire:
origine idiopathique dans 90% des cas.
lésion intracrânienne: crâniopharyngiome, adénome hypophysaire, méningite, .
l'éclosion des caractères sexuels secondaires peut être synchrone.
Puberté précoce périphérique ou pseudo-puberté précoce:
origine ovarienne: kystes folliculaires, tumeur de l'ovaire.
origine surrénalienne: hyperplasie congénitale des surrénales.
prise accidentelle d'estrogène.
Facteurs favorisants:
obésité, elle est associée à une poussée mammaire plus précoce.
prédisposition familiale en cas de puberté précoce chez les parents.
facteur ethnique: enfant adopté venant d'un pays étranger.
perturbateurs endocriniens (présomption): phtalates, parabènes, bisphénols.
phytoestrogènes: abus de consommation de soja.
Prévention:
Eviter les perturbateurs endocriniens:
conserver les aliments dans du verre plutôt que dans du plastique.
ne pas réchauffer les aliments au micro-onde dans un récipient en plastique.
pas de cosmétiques renfermant des parabènes ou des phtalates.
Eviter l'obésité infantile:
l'obésité favorise la puberté précoce.
Examen annuel systématique des enfants.
Orientation thérapeutique:
Forme idiopathique avec âge osseux correspondant à l'âge chronologique:
surveillance de l'évolution pubertaire.
surveillance du poids et de la taille.
Forme idiopathique avec âge osseux supérieur à l'âge chronologique:
administration d'un analogue de la LH-RH:
le traitement sera commencé tôt, au début du développement pubertaire.
c'est paradoxal de freiner la LH-RH hypophysaire avec de la LH-RH !
c'est parce que la pulsatilité est remplacée par une sécrétion continue.
et la sécrétion continue sature les récepteurs hypothalamiques.
triptoréline LP 3mg, 50µg/kg en im toutes les quatre semaines.
on arrêtera le traitement lorsque l'âge osseux aura atteint 12 ans.
le développement pubertaire reprend 3 à 6 mois après arrêt du traitement.
l'analogue de la LH-RH retarde une maturation osseuse précoce:
par conséquent elle pourra corriger en partie la taille définitive.
Forme périphérique:
antagoniste des estrogènes ou des androgènes.
en cas de tumeur, ablation de la tumeur.
Formes associées à une obésité:
commencer par faire perdre du poids.
Un accompagnement psychologique peut être nécessaire:
lorsque la puberté précoce est mal vécue..
expliquer à l'enfant ce qui se passe dans son corps:
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
triptoréline LP 3mg Décapeptyl 3 LP
PUBERTE PRECOCE de la FILLE (rare)
Premier signe: l'apparition du bourgeon mammaire qui signe le début de la puberté
Clinique:
Age:
avant l'âge de 8 ans, parfois même avant 5 ou 6 ans.
Eclosion des caractères sexuels secondaires :
aréoles des seins, formation de la glande mammaire.
pilosité pubienne et pilosité axillaire.
estrogénisation de la vulve avec muqueuse rose et sécrétante.
les premières règles surviennent 2 ans après le développent mammaire.
Accélération de la vitesse de croissance au moment de la poussée mammaire:
poussée de croissance brusque, non expliquée par la taille des parents.
la vitesse de croissance s'élève à 8 cm par an environ.
voir la courbe de croissance et vérifier le changement de couloir.
Pronostic de la taille:
la soudure prématurée des cartilages de croissance arrête la croissance.
sans traitement l'adolescente aurait une petite taille finale.
la taille finale serait d'autant plus petite que la puberté aurait été précoce.
Alerte La puberté précoce, non traitée au début, aboutira à un adulte de petite taille. |
X un seul signe de puberté ne signifie pas toujours évolution vers puberté précoce.
X ne pas confondre avec un développement des seins à 2 ou 3 ans, qui régresse.
X ne pas confondre avec une pilosité isolée due à une hyperandrogénie.
Examens complémentaires:
Echographie pelvienne:
elle fait le diagnostic d'une puberté précoce vraie:
épaississement endométrial.
utérus mesurant > 35 mm de long.
ovaires > 20 mm de diamètre.
l'échographie recherchera aussi un kyste ou une tumeur de l'ovaire.
Age osseux, sur une radio de la main gauche:
âge osseux présentant 1 ou 2 ans d'avance par rapport à l'âge civil.
l'âge osseux permet de mesurer la réserve de croissance.
normalement le sésamoïde du pouce apparaît à 11 ans chez la fille.
soudure prématurée des cartilages de conjugaison.
l'accélération de la maturation osseuse est due aux stéroïdes sexuels.
Score de Tanner:
images permettant d'évaluer le stade de la puberté.
Dosage de la LH le matin:
c'est un moyen de diagnostic de l'origine centrale de puberté précoce.
> 0,2 à 0,3 mU/L sont des indices de puberté.
Test de stimulation par la LH-RH, fait en milieu hospitalier:
ce test évalue la capacité de l'hypothalamus à stimuler l'hypophyse.
l'injection de LH-RH entraîne normalement une sécrétion de FSH et de LH.
un test positif est en faveur d'une origine centrale.
un test faible ou négatif est en faveur d'une origine périphérique.
IRM hypothalamo-hypophysaire:
la puberté précoce d'origine centrale est rarement organique chez la fille.
mais cet examen est sécurisant.
Dosage des estrogènes:
cet examen n'a pas d'intérêt parce que la sécrétion d'estrogène est pulsatile.
Causes et corrélations:
Puberté précoce centrale ou hypothalamo-hypophysaire:
origine idiopathique dans 90% des cas.
lésion intracrânienne: crâniopharyngiome, adénome hypophysaire, méningite, .
l'éclosion des caractères sexuels secondaires peut être synchrone.
Puberté précoce périphérique ou pseudo-puberté précoce:
origine ovarienne: kystes folliculaires, tumeur de l'ovaire.
origine surrénalienne: hyperplasie congénitale des surrénales.
prise accidentelle d'estrogène.
Facteurs favorisants:
obésité, elle est associée à une poussée mammaire plus précoce.
prédisposition familiale en cas de puberté précoce chez les parents.
facteur ethnique: enfant adopté venant d'un pays étranger.
perturbateurs endocriniens (présomption): phtalates, parabènes, bisphénols.
phytoestrogènes: abus de consommation de soja.
Prévention:
Eviter les perturbateurs endocriniens:
conserver les aliments dans du verre plutôt que dans du plastique.
ne pas réchauffer les aliments au micro-onde dans un récipient en plastique.
pas de cosmétiques renfermant des parabènes ou des phtalates.
Eviter l'obésité infantile:
l'obésité favorise la puberté précoce.
Examen annuel systématique des enfants.
Orientation thérapeutique:
Forme idiopathique avec âge osseux correspondant à l'âge chronologique:
surveillance de l'évolution pubertaire.
surveillance du poids et de la taille.
Forme idiopathique avec âge osseux supérieur à l'âge chronologique:
administration d'un analogue de la LH-RH:
le traitement sera commencé tôt, au début du développement pubertaire.
c'est paradoxal de freiner la LH-RH hypophysaire avec de la LH-RH !
c'est parce que la pulsatilité est remplacée par une sécrétion continue.
et la sécrétion continue sature les récepteurs hypothalamiques.
triptoréline LP 3mg, 50µg/kg en im toutes les quatre semaines.
on arrêtera le traitement lorsque l'âge osseux aura atteint 12 ans.
le développement pubertaire reprend 3 à 6 mois après arrêt du traitement.
l'analogue de la LH-RH retarde une maturation osseuse précoce:
par conséquent elle pourra corriger en partie la taille définitive.
Forme périphérique:
antagoniste des estrogènes ou des androgènes.
en cas de tumeur, ablation de la tumeur.
Formes associées à une obésité:
commencer par faire perdre du poids.
Un accompagnement psychologique peut être nécessaire:
lorsque la puberté précoce est mal vécue..
expliquer à l'enfant ce qui se passe dans son corps:
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
______________________________________________________________
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