PYODERMA GANGRENOSUM (rare)
Clinique:
Age:
de 40 à 60 ans.
Aspect:
début par une papule cutanée évoluant vers un nodule ou une pustule.
puis ulcération profonde:
bords à pic et bourrelet périphérique violacé.
plusieurs ulcérations peuvent confluer.
absence de cicatrisation ou cicatrisation après plusieurs mois.
Autres signes:
douleur de l'ulcération.
parfois fièvre.
pas d'adénopathie.
Localisation:
n'importe quelle zone du corps, mais le plus souvent sur une jambe.
Formes cliniques:
forme bulleuse, les bulles laissent la place à des ulcères.
forme végétative, bord non creusé et prolifération granulomateuse.
Maladies associées:
maladie systémique, cette association est retrouvée dans la moitié des cas.
myélodysplasie.
polyglobulie essentielle.
gammapathie monoclonale de signification indéterminée.
X ne pas confondre avec un ulcère veineux ou un ulcère artériel.
X ne pas confondre avec un cancer de la peau.
X ne pas confondre avec une leishmaniose cutanée.
X ne pas confondre avec un ulcère de Buruli.
X ne pas confondre avec un ecthyma.
X ne pas confondre avec une vascularite nécrosante: Wegener, Churg et Strauss.
X ne pas confondre avec une dermohypodermite bactérienne nécrosante.
Examens complémentaires:
Eviter la biopsie qui peut aggraver la lésion.
Cause:
Inconnue, c'est peut-être une dysfonction du système immunitaire ?
La lésion peut survenir après une blessure cutanée ou une plaie opératoire.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique connu.
Eviter:
toute agression locale, comme un débridement chirurgical ou une biopsie.
une greffe cutanée peut être tentée, mais elle n'empêche pas la récidive.
Antalgiques:
adaptés à l'intensité de la douleur.
Soins de la plaie:
nettoyages au sérum physiologique.
pansement hydrocolloïde.
Corticothérapie par voie générale:
elle peut entraîner une amélioration.
Immunosuppresseur:
ciclosporine.
Inhibiteur de TNF-alpha:
infliximab.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Suivi:
hémogrammes pour détecter l'apparition d'un trouble hématologique.
__________________________________________________________________
ciclosporine: Sandimmun
PYODERMA GANGRENOSUM (rare)
Clinique:
Age:
de 40 à 60 ans.
Aspect:
début par une papule cutanée évoluant vers un nodule ou une pustule.
puis ulcération profonde:
bords à pic et bourrelet périphérique violacé.
plusieurs ulcérations peuvent confluer.
absence de cicatrisation ou cicatrisation après plusieurs mois.
Autres signes:
douleur de l'ulcération.
parfois fièvre.
pas d'adénopathie.
Localisation:
n'importe quelle zone du corps, mais le plus souvent sur une jambe.
Formes cliniques:
forme bulleuse, les bulles laissent la place à des ulcères.
forme végétative, bord non creusé et prolifération granulomateuse.
Maladies associées:
maladie systémique, cette association est retrouvée dans la moitié des cas.
myélodysplasie.
polyglobulie essentielle.
gammapathie monoclonale de signification indéterminée.
X ne pas confondre avec un ulcère veineux ou un ulcère artériel.
X ne pas confondre avec un cancer de la peau.
X ne pas confondre avec une leishmaniose cutanée.
X ne pas confondre avec un ulcère de Buruli.
X ne pas confondre avec un ecthyma.
X ne pas confondre avec une vascularite nécrosante: Wegener, Churg et Strauss.
X ne pas confondre avec une dermohypodermite bactérienne nécrosante.
Examens complémentaires:
Eviter la biopsie qui peut aggraver la lésion.
Cause:
Inconnue, c'est peut-être une dysfonction du système immunitaire ?
La lésion peut survenir après une blessure cutanée ou une plaie opératoire.
Orientation thérapeutique:
Pas de traitement étiologique connu.
Eviter:
toute agression locale, comme un débridement chirurgical ou une biopsie.
une greffe cutanée peut être tentée, mais elle n'empêche pas la récidive.
Antalgiques:
adaptés à l'intensité de la douleur.
Soins de la plaie:
nettoyages au sérum physiologique.
pansement hydrocolloïde.
Corticothérapie par voie générale:
elle peut entraîner une amélioration.
Immunosuppresseur:
ciclosporine.
Inhibiteur de TNF-alpha:
infliximab.
Centres de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
Suivi:
hémogrammes pour détecter l'apparition d'un trouble hématologique.
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ciclosporine: Sandimmun