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CARCINOME A CELLULES DE MERKEL (rare)

 

Clinique:

Age:

      plus de 60 ans.

      mais avant 50 ans chez les sujets VIH positifs ou immunodéprimés.

Aspect:

      nodule cutané surélevé, ferme, rouge ou violacé, non douloureux.

      le nodule adhère au plan superficiel.

      apparaît généralement sur une peau claire.

Zones atteintes:

      les régions du corps photo-exposées, surtout le visage, le cou, les bras.

Complications:

      adénopathies ou métastases précoces, c'est un cancer agressif.

X ne pas confondre avec un mélanome achromique, un botryomycome, un fibrome.

Examens complémentaires:

Excision large pour biopsie.

Lymphoscintigraphie pour la recherche du ganglion sentinelle.

Imagerie discutée au cas par cas pour la recherche de métastases.

Classification TNM:

Tumeur primitive:

      Tis: Tumeur in situ.

      T1: inférieure ou égale à 2 cm.

      T2: entre 2 et 5 cm.

      T 3: plus de 5 cm.

      T 4: invasion locale des structures sous-cutanées.

Ganglion:

      N0: pas d'envahissement ganglionnaire.

      N1: métastases ganglionnaires régionales.

      N2: métastases ganglionnaire  en transit .

Métastase:

      M0: pas de métastase à distance.

      M1: métastases cutanées, sous-cutanées ou à distance.

Causes et corrélations:

Tumeur développées à partir des cellules de Merkel:

      les cellules de Merkel sont situées dans la partie profonde de l'épiderme.

Facteurs favorisants:

      rôle probable d'un polyomavirus.

      irradiation par les UV.

      immunodépression.

Prévention:

Protection contre le soleil.

Pour ceux qui sont obligés de s'exposer:

      crème antisolaire UVA + UVB à indice élevé et à renouveler toutes les 2 heures.

Orientation thérapeutique:

Excision large de la tumeur.

Suivant le stade de la tumeur et les comorbidités:

      radiothérapie.

      chimiothérapie.

      immunothérapie.

      thérapie ciblée.