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PSEUDO-SCLERODERMIE

 

Clinique

C'est un ensemble de dermatoses ressemblant à la sclérodermie.

      la peau est indurée par la fibrose cutanée sous-jacente.

Pseudo-sclérodermie généralisée:

      elle est répartie sur toute la peau.

Pseudo-clérodermie localisée:

      la pseudo-sclérodermie des mains:

            limitation de l'extension des doigts et en partie de leur flexion:

            elle commence par le 5e doigt.

            elle est bilatérale et symétrique.

            le flessum des doigts, impossible d'accoler les paumes: signe de la prière.

      la pseudo-sclérodermie des jambes:

Elle peut être associée à un oedème:

      scléromyxoedème.

X ne pas confondre avec une sclérodermie.

Examens complémentaires:

Biopsie cutanée:

      elle met en évidence la fibrose cutanée.

Causes:

Iarogène:

      bléomycine, docétaxel, paclitaxel, pembrolizumab, interféron.

Paranéoplasique:

      une fasciite palmaire-arthrite doit faire rechercher un cancer.

Syndrome POEMS:

      Polyneuropathie,

      Organomégalie,

      Endocrinopathie,

      dysglobulinémie Monoclonale,

      Signe cutané.

Diabète:

      pseudosclérodermie des mains ou cheiroarthropathie.

      accumulation de tissu fibreux dans la peau et sous la peau des mains.

Fibrose systémique néphrogénique:

      elle se développe chez les sujets ayant une insuffisance rénale.

      elle est provoquée par le gadolinium.

Lipodermatosclérose:

      due à la maladie veineuse et à une hypoxie tissulaire.

Génétique, les génodermatoses sclérodermiformes:

      forme précoce visible chez le nouveau-né.

      forme apparaissant chez l'adulte: progeria de l'adulte.


Orientation thérapeutique:

En fonction de la cause:

      rééducation pour corriger le flessum dans la pseudo-sclérodermie des mains.

      etc.