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SYNDROME de BRUGADA (rare) M

 

Clinique:

Age et sexe:

      peut être découvert à tout âge, mais surtout chez un homme jeune.

 Forme asymptomatique:

      c'est le cas le plus fréquents.

Ou malaises avec perte de connaissance:

      sans facteur déclenchant ni prodrome.

      au repos ou pendant le sommeil.

      ou parfois au cours d'une poussée de fièvre.

Rechercher un antécédent familial de mort subite.

Complications:

      mort subite par fibrillation ventriculaire.

      les patients asymptomatiques ont un risque plus faible de passer en fibrillation..

X ne pas confondre avec la dysplasie arythmogène du ventricule droit.

X ne pas confondre avec des malaises vagotoniques.

Examens complémentaires:

ECG:

      sus-décalage de ST en dôme de > 2mm dans les dérivation V1,V2, V3.

      ce sus-décalage des précordiales droites étant suivi d'onde T négative.

      passage possible en tachycardie ventriculaire et en fibrillation ventriculaire.

      les anomalies de l'ECG peuvent être intermittentes.

Test à l'Ajmaline:

      1mg/kg d'ajmaline en iv pour démasquer l'anomalie lorsque l'ECG est normal.

      cet examen se fait en milieu hospitalier, il est très sensible et très spécifique.

Un test génétique a peu d'intérêt:

      une mutation est parfois découverte, mais elles ne sont pas toutes connues.

      si une mutation en cause est découverte, la rechercher chez les descendants.

Cause:

Trouble de la repolarisation par anomalie des canaux sodiques.

L'origine est héréditaire: il existe différentes mutations.

 

Prévention:

Médicaments contre-indiqués (liste à donner au patient):

      antiarythmiques: flécaïne, propafénone, cibenzoline, disopyramide.

      inhibiteurs calciques: vérapamil, nifépidine, diltiazem.

      bêtabloquants.

      dérivés nitrés: dinitrate d'isorbide, nitroglycérine.

      activateur des canaux potassiques: nicorandil.

      antidépresseurs: amytriptyline, nortriptyline, désipramine, clomipramine.

      inhibiteurs de la recapture de la sérotonine: fluoxétine.

      phénothiazines: perphénazine, cyamémazine.

      autres substances: cocaïne, alcool, dimenhydrate.

 

Dépistage:

Rechercher des cas familiaux identiques.

Le dépistage génétique sur liquide amniotique n'est pas envisagé actuellement.


Orientation thérapeutique:

Le seul traitement est le défibrillateur implantable automatique:

      l'objectif essentiel est la prévention de la mort subite.

Eviter certains sports:

      plongée sous-marine, escalade, ..

Traiter toute poussée de fièvre par des antithermiques.

Centre de référence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR