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CHOLANGITE SCLEROSANTE SECONDAIRE

Formation d'une fibrose autour des canaux biliaires intra et/ou extrahépatiques 


Clinique:

Asthénie.

Prurit.

Ictère.

Evolution possible:

      vers une cirrhose.

Formes associées:

    25 % associées à une MICI (maladie inflammatoire chronique de l'intestin).

X ne pas confondre avec la cholangite biliaire primitive.

Examens complémentaires:

Biologie:

      phosphatases alcalines élevées.

      gamma-GT élevée.

      transaminases élevées mais modérément.

      hémogramme pour la recherche des cas à hyperéosinophilie.

      électrophorèse des protéines pour recherche de cas à augmentation des IgG4.

Bili-IRM.

Echotomographie des voies biliaires.

Cholangiographie rétrograde endoscopique:

      examen de référence, mais non dépourvu de danger.

Biopsie du foie:

      cholangite fibreuse et oblitérante.

      elle n'est pas indispensable dans les cas typiques.

Causes et corrélations:

Infection: cytomégalovirus, Sida, kyste hydatique rompu, ..

Obstruction biliaire prolongée: lithiase biliaire, séquelle chirurgicale, ..

Cause immunologique: histiocytose, cholangite à éosinophile, ..

Ischémie biliaire: vascularite, ..

. 

Orientation thérapeutique:

En cas de prurit:

      acide ursodésoxycholique: 15 à 25mg/kg/j.

      cholestyramine: 4 à 12 grammes/jour.

En cas de cholestase avec ictère:

      vitamines A, D, E et K, pour prévenir un déficit vitaminique.

En cas de sténose prédominante:

      envisager une dilatation endoscopique des voies biliaires.

      ou la mise en place d'une endoprothèse dans les voies biliaires.

En cas de poussée d'angiocholite:

      antibiothérapie.

Dans les formes sévères:

      envisager une transplantation du foie.

      mais la transplantation n'empêche pas une récidive !

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search.php?lng=FR

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acide ursodésoxycholique: Délursan compr. 250mg.

cholestyramine: Questran, sachets de 4 grammes, 1saX3/j.