KAPOSI-JULIUSBERG (SYNDROME DE)

SYNDROME de KAPOSI-JULIUSBERG M (rare)

Contamination par l'herpes virus d'un nourrisson atteint d'eczéma

Clinique:

Age:

nourrisson ou enfant jeune.

Eczéma atopique préexistant.

Puis altération majeure de l'état général:

avec fièvre élevée à 40°.

Puis éruption vésiculo-pustuleuse débutant sur le visage.

et extension de l'éruption à l'ensemble du corps.

les lésions évoluent vers une nécrose cutanée.

l'éruption est douloureuse, à type de brûlure.

la dermatose préexistante est en général un eczéma, mais elle peut être:

un pemphigus, une dermatite séborrhéique, une maladie de Darier.

Polyadénopathies.

Troubles de la conscience, convulsions.

Formes cliniques:

l'infection virale peut être due, plus rarement, au virus zona varicelle.

il existe aussi exceptionnellement une forme de Kaposi-Juliusberg chez l'adulte.

Complications:

kératite herpétique.

encéphalite herpétique.

hépatite herpétique.

sepsis bactérien.

Mortalité dans 10% des cas en l'absence de traitement.

Alerte

Nourrisson porteur d'un eczéma atopique qui présente une fièvre élevée

Examens complémentaires:

Biopsie de peau et culture du virus de l'Herpès:

immunofluorescence directe.

recherche du virus par PCR.

CRP.

Examen ophtalmologique.

Causes et corrélations:

C'est une surinfection herpétique disséminée sur une lésion cutanée préexistante:

la contamination herpétique est une primo-infection.

provoquée par une personne avec un herpès labial qui embrasse le nourrisson.

Facteurs favorisants:

immunodépression.

corticothérapie locale ou générale.

Prévention:

Empêcher tout sujet eczémateux de rencontrer un porteur d'herpès.

Orientation thérapeutique:

Arrêter immédiatement tout corticoïde par voie locale ou générale.

Et hospitaliser d'urgence pour traitement par aciclovir en perfusion iv.

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