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VENTRICULE UNIQUE ou coeur univentriculaire

 

Clinique:

Age:

      chez un nouveau-né.

Cyanose:

      c'est la manifestation d'un shunt gauche-droit.

Bruits du coeur:

      ils sont variables suivant la présence ou non d'autres anomalies.

Signes associés:

      le périmètre crânien peut être réduit, dès le 2e trimestre de grossesse.

Evolution:

      vers une hypertension pulmonaire.

Formes cliniques:

      avec transposition des gros vaisseaux.

      avec sténose pulmonaire, dans ce cas il n'y a pas d'hypertension pulmonaire.

      ou avec coarctation de l'aorte.

Examens complémentaires:

Rx du coeur: gros coeur.

Echocardiographie: image du ventricule unique.

Cathétérisme du coeur.

Cause:

Congénitale.

Absence de septum interventriculaire.


Orientation thérapeutique:

Traitement en fonction de la tolérance et des malformations associées.

Centres de compétence du coeur univentriculaire:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR