THROMBOCYTOPENIE (rare)
Elle est due:
à la moelle qui ne produit pas suffisamment de plaquettes
ou à la destruction des plaquettes dans le sang
ou à la séquestration des plaquettes dans la rate
Clinique:
Age:
chez l'enfant, pour la forme aiguë post-virale.
chez l'adulte vers 50 ou 60 ans, pour la forme chronique.
Purpura:
purpura cutané:
ce sont des pétéchies, ayant l'aspect de petites taches rouges.
ou des ecchymoses, taches plus grandes et violacées.
test: la vitropression n'efface pas la tache
purpura des muqueuses:
purpura sur le voile du palais.
purpura à l'intérieur des joues.
Hémorragies:
hémorragies des muqueuses: épistaxis, gingivorragies, hémorragies digestives.
hémorragie de la rétine.
hémorragie cérébrale.
ménorragies.
hématuries.
Grosse rate:
une splénomégalie suggère une séquestration des plaquettes.
Découverte fortuite:
au cours d'une analyse de sang, c'est le mode de découverte le plus fréquent.
Maladies associées:
baisse des autres lignées du sang: anémie et leucopénie.
Formes cliniques:
thrombopénie aiguë.
thrombopénie chronique laissant le temps de faire un bilan.
thrombopénie asymptomatique.
Alerte thrombopénie aiguë grave, purpura étendu, hémorragie viscérale (urgence). tout purpura fébrile est à hospitaliser. |
X à distinguer du purpura fulminans (urgence) qui est un purpura vasculaire.
X ne pas confondre purpura et télangiectasies.
X ne pas confondre purpura et angiomes stellaires.
X ne pas confondre purpura et angiokératose (maladie de Fabry).
X ne pas confondre avec une thrombocytopénie de dilution par perfusion massive.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
thrombopénie modérée: en dessous de 150.000 plaquettes par µL.
thrombopénie grave: en dessous de 50.000/µL.
X ne pas confondre avec une agrégation induite par EDTA dans le tube.
en cas de doute, refaire l'examen sur tube citraté.
Frottis sanguin:
> 13% de plaquettes réticulées dans les thrombocytopénies périphériques.
elles sont un témoin de surproduction des plaquettes.
(analogie avec la surproduction de réticulocytes dans les anémies)
chercher des plaquettes de morphologie anormale ou des cellules médullaires.
Taux d'hémoglobine:
s'il est bas il signe l'importance de l'hémorragie.
Bilan d'hémostase:
temps de céphaline activée, taux de prothrombine, fibrinogène.
Recherche d'auto-anticorps:
test de Coombs pour le diagnostic des thrombocytopénie immunitaire.
Myélogramme:
un taux élevé de mégacaryocytes est un témoin de l'origine médullaire.
évaluation de la maturation des mégacaryocytes.
le myélogramme distingue la thrombopénie centrale de la périphérique.
le myélogramme sera indiqué surtout chez les sujets de plus de 60 ans.
Etude isotopique des plaquettes avec marquage au Cr51:
elle mesure la durée de vie des plaquettes.
elle met en évidence des lieux de destruction des plaquettes.
Causes et corrélations:
Moelle anormale = thrombocytopénies médullaires:
Aplasie médullaire:
aplasie médullaire idiopathique.
aplasie médullaire congénitale de la maladie de Fanconi, de Wiskott-Aldrich.
aplasie médullaire iatrogène: antimitotiques, ..
aplasie médullaire par radiations ionisantes.
Envahissement médullaire:
par les métastases d'un cancer ostéophile.
par une leucémie aiguë ou une leucémie lymphoïde chronique.
par les cellules d'un lymphome malin.
par une fibrose: myélofibrose.
Myélodysplasies idiopathiques ou myélodysplasies carentielles:
ce sont des anomalies de la maturation des plaquettes.
une anomalie mégaloblastique peut être associée (déficit en B12 ou folates).
Moelle normale = thrombocytopénie périphérique:
3 URGENCES: 1) Coagulation intravasculaire disséminée M : c'est une thrombopénie par hyperconsommation. le diagnostic est fait avec le bilan d'hémostase. 2) Syndrome hémolytique et urémique M : chez un enfant jeune après un épisode diarrhéique. 3 Purpura thrombocytopénique thrombotique M : c'est une thrombocytopénie fébrile de l'adulte.
avec anémie hémolytique.
et parfois insuffisance rénale. c'est une maladie grave et potentiellement mortelle. équivalent chez l'adulte du syndrome hémolytique et urémique de l'enfant. ces deux maladies (2 et 3) sont des microangiopathies thrombotiques. |
Thrombocytopénie immunologique:
thrombocytopénie avec anémie hémolytique.
lupus érythémateux systémique.
incompatibilité sanguine foeto-maternelle.
purpura post-transfusionnel.
le purpura thrombopénique immunologique de l'enfant guérit en quelques mois:
mais les hémorragies peuvent être mortelles.
Thrombocytopénie infectieuse:
rougeole, rubéole, oreillons, hépatite, MNI, CMV, VIH, dengue hémorragique.
ce sont surtout des infections virales de l'enfant.
mais aussi l'Helicobacter, la tuberculose, la leishmaniose, le paludisme.
orientation du diagnostic par la présence des signes infectieux.
le diagnostic peut être confirmé par la sérologie.
ce sont des thrombopénies modérées à mécanisme immunologique.
aussi elle sont souvent incluses dans les thrombocytopénies immunologiques.
Thrombocytopénie médicamenteuse:
avant tout allergie à l'héparine, injectée dans les 5 à 15 jours précédents.
spironolactone, terbinafine, valproate de Na, chlorothiazide, sulfamides,
quinidine, quinine, sels d'or, phénylbutazone, diphénylhydantoïne, digitoxine,
amidopyrine, cimétidine, clométacine, cotrimoxazole,
médicaments anticancéreux.
leur mécanisme peut aussi être immunologique.
Thrombocytopénie par séquestration (hypersplénisme):
cirrhose.
myélofibrose.
maladie de Gaucher.
il y a séquestration des plaquettes dans la rate qui augmente de volume.
c'est une destruction à mécanisme non immunologique.
Thrombocytopénie de la grossesse:
la thrombopénie est asymptomatique, fréquente au cours du 3e trimestre.
c'est une thrombopénie modérée (plus de 75.000 plaquettes/µL).
c'est une thrombocytopénie de dilution, elle est physiologique.
elle régresse en quelques semaines après l'accouchement.
elle n'entraîne pas de thrombopénie foetale ni de thrombopénie néonatale.
X mais attention au Helpp syndrome qui est une microangiopathie grave
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éviter ce qui peut favoriser un saignement: sports de contact, risques de chute.
éviter les injections intramusculaires, précautions en cas d'avulsion dentaire.
éviter l'aspirine et les anti-inflammatoires.
Dans les thrombopénies graves:
moins de 50.000 plaquettes/µL, demander un avis spécialisé.
moins de 10.000 plaquettes/µL, c'est une urgence.
Dans le purpura thrombocytopénique idiopathique:
repos.
simple surveillance:
si le taux de plaquettes est à plus de 30.000 et sans hémorragie muqueuse.
ou corticothérapie en première intention:
prednisolone 20mg, 1mg/kg/j.
ou immunoglobulines:
immunoglobine humaine normale en iv:
à la dose de 1g/kg 2jours de suite toutes les 2 à 3 semaines.
ou facteur de croissance plaquettaire:
le romiplostim 250µg ou 500µg.
ou anticorps monoclonal: le rituximab.
Dans les thrombocytopénies induites par l'héparine, associées à une thrombose:
lépirudine flacon de 50mg, par voie iv:
avec surveillance du temps de céphaline activée.
Dans les thrombocytopénies ne répondant à aucun traitement:
splénectomie pour diminuer la destruction des plaquettes circulantes.
le splénectomisé devra être vacciné contre le pneumocoque.
Dans les thrombocytopénies centrales à moins de 20.000 plaquettes:
transfusions de plaquettes.
Dans les microangiopathies thrombotiques:
échanges plasmatiques.
Suivi:
dans les formes chroniques le patient mettra à jour un carnet de suivi.
l'objectif sera de maintenir le taux de plaquettes au dessus de 50.000 par µL.
______________________________________________________________
prednisolone 20mg: Solupred 20
immunoglobine humaine normale 100mg/ml: Kiovig 100mg/ml
romiplostim 250µg ou 500µg: Nplate 250µg ou 500µg
lépirudine flacon de 50mg: Refludan flacon de 50mg supprimé
THROMBOCYTOPENIE (rare)
Elle est due:
à la moelle qui ne produit pas suffisamment de plaquettes
ou à la destruction des plaquettes dans le sang
ou à la séquestration des plaquettes dans la rate
Clinique:
Age:
chez l'enfant, pour la forme aiguë post-virale.
chez l'adulte vers 50 ou 60 ans, pour la forme chronique.
Purpura:
purpura cutané:
ce sont des pétéchies, ayant l'aspect de petites taches rouges.
ou des ecchymoses, taches plus grandes et violacées.
test: la vitropression n'efface pas la tache
purpura des muqueuses:
purpura sur le voile du palais.
purpura à l'intérieur des joues.
Hémorragies:
hémorragies des muqueuses: épistaxis, gingivorragies, hémorragies digestives.
hémorragie de la rétine.
hémorragie cérébrale.
ménorragies.
hématuries.
Grosse rate:
une splénomégalie suggère une séquestration des plaquettes.
Découverte fortuite:
au cours d'une analyse de sang, c'est le mode de découverte le plus fréquent.
Maladies associées:
baisse des autres lignées du sang: anémie et leucopénie.
Formes cliniques:
thrombopénie aiguë.
thrombopénie chronique laissant le temps de faire un bilan.
thrombopénie asymptomatique.
Alerte thrombopénie aiguë grave, purpura étendu, hémorragie viscérale (urgence). tout purpura fébrile est à hospitaliser. |
X à distinguer du purpura fulminans (urgence) qui est un purpura vasculaire.
X ne pas confondre purpura et télangiectasies.
X ne pas confondre purpura et angiomes stellaires.
X ne pas confondre purpura et angiokératose (maladie de Fabry).
X ne pas confondre avec une thrombocytopénie de dilution par perfusion massive.
Examens complémentaires:
Hémogramme:
thrombopénie modérée: en dessous de 150.000 plaquettes par µL.
thrombopénie grave: en dessous de 50.000/µL.
X ne pas confondre avec une agrégation induite par EDTA dans le tube.
en cas de doute, refaire l'examen sur tube citraté.
Frottis sanguin:
> 13% de plaquettes réticulées dans les thrombocytopénies périphériques.
elles sont un témoin de surproduction des plaquettes.
(analogie avec la surproduction de réticulocytes dans les anémies)
chercher des plaquettes de morphologie anormale ou des cellules médullaires.
Taux d'hémoglobine:
s'il est bas il signe l'importance de l'hémorragie.
Bilan d'hémostase:
temps de céphaline activée, taux de prothrombine, fibrinogène.
Recherche d'auto-anticorps:
test de Coombs pour le diagnostic des thrombocytopénie immunitaire.
Myélogramme:
un taux élevé de mégacaryocytes est un témoin de l'origine médullaire.
évaluation de la maturation des mégacaryocytes.
le myélogramme distingue la thrombopénie centrale de la périphérique.
le myélogramme sera indiqué surtout chez les sujets de plus de 60 ans.
Etude isotopique des plaquettes avec marquage au Cr51:
elle mesure la durée de vie des plaquettes.
elle met en évidence des lieux de destruction des plaquettes.
Causes et corrélations:
Moelle anormale = thrombocytopénies médullaires:
Aplasie médullaire:
aplasie médullaire idiopathique.
aplasie médullaire congénitale de la maladie de Fanconi, de Wiskott-Aldrich.
aplasie médullaire iatrogène: antimitotiques, ..
aplasie médullaire par radiations ionisantes.
Envahissement médullaire:
par les métastases d'un cancer ostéophile.
par une leucémie aiguë ou une leucémie lymphoïde chronique.
par les cellules d'un lymphome malin.
par une fibrose: myélofibrose.
Myélodysplasies idiopathiques ou myélodysplasies carentielles:
ce sont des anomalies de la maturation des plaquettes.
une anomalie mégaloblastique peut être associée (déficit en B12 ou folates).
Moelle normale = thrombocytopénie périphérique:
3 URGENCES: 1) Coagulation intravasculaire disséminée M : c'est une thrombopénie par hyperconsommation. le diagnostic est fait avec le bilan d'hémostase. 2) Syndrome hémolytique et urémique M : chez un enfant jeune après un épisode diarrhéique. 3 Purpura thrombocytopénique thrombotique M : c'est une thrombocytopénie fébrile de l'adulte.
avec anémie hémolytique.
et parfois insuffisance rénale. c'est une maladie grave et potentiellement mortelle. équivalent chez l'adulte du syndrome hémolytique et urémique de l'enfant. ces deux maladies (2 et 3) sont des microangiopathies thrombotiques. |
Thrombocytopénie immunologique:
thrombocytopénie avec anémie hémolytique.
lupus érythémateux systémique.
incompatibilité sanguine foeto-maternelle.
purpura post-transfusionnel.
le purpura thrombopénique immunologique de l'enfant guérit en quelques mois:
mais les hémorragies peuvent être mortelles.
Thrombocytopénie infectieuse:
rougeole, rubéole, oreillons, hépatite, MNI, CMV, VIH, dengue hémorragique.
ce sont surtout des infections virales de l'enfant.
mais aussi l'Helicobacter, la tuberculose, la leishmaniose, le paludisme.
orientation du diagnostic par la présence des signes infectieux.
le diagnostic peut être confirmé par la sérologie.
ce sont des thrombopénies modérées à mécanisme immunologique.
aussi elle sont souvent incluses dans les thrombocytopénies immunologiques.
Thrombocytopénie médicamenteuse:
avant tout allergie à l'héparine, injectée dans les 5 à 15 jours précédents.
spironolactone, terbinafine, valproate de Na, chlorothiazide, sulfamides,
quinidine, quinine, sels d'or, phénylbutazone, diphénylhydantoïne, digitoxine,
amidopyrine, cimétidine, clométacine, cotrimoxazole,
médicaments anticancéreux.
leur mécanisme peut aussi être immunologique.
Thrombocytopénie par séquestration (hypersplénisme):
cirrhose.
myélofibrose.
maladie de Gaucher.
il y a séquestration des plaquettes dans la rate qui augmente de volume.
c'est une destruction à mécanisme non immunologique.
Thrombocytopénie de la grossesse:
la thrombopénie est asymptomatique, fréquente au cours du 3e trimestre.
c'est une thrombopénie modérée (plus de 75.000 plaquettes/µL).
c'est une thrombocytopénie de dilution, elle est physiologique.
elle régresse en quelques semaines après l'accouchement.
elle n'entraîne pas de thrombopénie foetale ni de thrombopénie néonatale.
X mais attention au Helpp syndrome qui est une microangiopathie grave
Orientation thérapeutique:
Dans tous les cas:
éviter ce qui peut favoriser un saignement: sports de contact, risques de chute.
éviter les injections intramusculaires, précautions en cas d'avulsion dentaire.
éviter l'aspirine et les anti-inflammatoires.
Dans les thrombopénies graves:
moins de 50.000 plaquettes/µL, demander un avis spécialisé.
moins de 10.000 plaquettes/µL, c'est une urgence.
Dans le purpura thrombocytopénique idiopathique:
repos.
simple surveillance:
si le taux de plaquettes est à plus de 30.000 et sans hémorragie muqueuse.
ou corticothérapie en première intention:
prednisolone 20mg, 1mg/kg/j.
ou immunoglobulines:
immunoglobine humaine normale en iv:
à la dose de 1g/kg 2jours de suite toutes les 2 à 3 semaines.
ou facteur de croissance plaquettaire:
le romiplostim 250µg ou 500µg.
ou anticorps monoclonal: le rituximab.
Dans les thrombocytopénies induites par l'héparine, associées à une thrombose:
lépirudine flacon de 50mg, par voie iv:
avec surveillance du temps de céphaline activée.
Dans les thrombocytopénies ne répondant à aucun traitement:
splénectomie pour diminuer la destruction des plaquettes circulantes.
le splénectomisé devra être vacciné contre le pneumocoque.
Dans les thrombocytopénies centrales à moins de 20.000 plaquettes:
transfusions de plaquettes.
Dans les microangiopathies thrombotiques:
échanges plasmatiques.
Suivi:
dans les formes chroniques le patient mettra à jour un carnet de suivi.
l'objectif sera de maintenir le taux de plaquettes au dessus de 50.000 par µL.
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prednisolone 20mg: Solupred 20
immunoglobine humaine normale 100mg/ml: Kiovig 100mg/ml
romiplostim 250µg ou 500µg: Nplate 250µg ou 500µg
lépirudine flacon de 50mg: Refludan flacon de 50mg supprimé