LISTE THÉMATIQUE

LISTE ALPHABÉTIQUE

Vous n'êtes pas inscrit ?

Vous êtes inscrit ?

Connectez-vous en saisissant votre email et mot de passe ci-dessus.
Nous n'envoyons pas de cookies

MALADIE de MORVAN (rare)

autrefois appelée chorée fibrillaire de Morvan 

 

Clinique:

Age:

      surtout chez l'homme jeune.

Fasciculations douloureuses:

      (alors que généralement des fasciculations ne sont pas douloureuses)

      elles s'étendent des membres inférieurs au tronc et aux membres supérieurs.

      elles ressemblent à un paquet de vers sous la peau.

Contractures paroxystiques des membres:

      c'est une pseudo-myotonie.

      spasme carpo-pédal, crampes qui se prolongent.

      ou hypertonie progressive des muscles.

      évolution vers une une rigidité musculaire, la marche est ralentie.

Dysautonomie:

      hypersudation.

      tachyarythmie.

      variations de la TA.

      sialorrhée.

      constipation récente.

Puis encéphalopathie:

      insomnie sévère, allant jusqu'à l'absence de sommeil.

      hallucinations, délire, troubles de mémoire, confusion mentale.

Complication:

      risque de laryngospasme sous anesthésie générale.

Evolution:

      elle est variable, allant de la guérison à la mort..

Associations

      thymome.

      autres maladies auto-immunes: myasthénie, hépatite auto-immune, ..

X ne pas confondre avec une  myotonie.

X ne pas confondre avec une infirmité motrice cérébrale.

X ne pas confondre avec une sclérose latérale amyotrophique.

X ne pas confondre avec une intoxication au mercure, au manganèse, au sels d'or.

Examens complémentaires:

Electromyogramme:

      présence de doublets et de multiplets sur les nerfs moteurs.

      cet examen est capital.

Recherche des anticorps CASPR2 et LGI1.

Biopsie musculaire.

Causes:

Maladie auto-immune:

      blocage des canaux potassiques voltage-dépendant par les anticorps.

      l'anomalie se situe à l'extrémité distale des nerfs moteurs;.

Une origine génétique peut être en cause:

      l'anomalie concerne le chromosome 12p13.


Orientation thérapeutique:

Traitements symptomatiques:

      bains chauds.

      anticonvulsivants. Neurontin, Lamotrigène, Gabapentine, Valproate.

Traitements à visée auto-immune:

      plasmophérèse.

      immunoglobulines en iv.

      azathioprine.

      corticothérapie.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR