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TUMEURS ENDOCRINES (rares)

 

Clinique:

Age:

      entre 40 et 60 ans.

Expression clinique variable suivant la localisation:

      dans les surrénales: phéochromocytome.

      dans les ganglions sympathiques et parasympatiques: paragangliome.

      dans la thyroïde: carcinome médullaire.

      dans le poumon.

      dans le tube digestif: estomac, grêle, côlon, appendice, rectum (carcinoïde).

      dans le pancréas: insulinome, glucagonome, VIPome, gastrinome.

      dans les reins.

      dans le thymus.

Expression hormonale:

      pour les tumeurs fonctionnelles.

      les tumeurs sécrétant de la sérotonine sont dites carcinoïdes.

Examens complémentaires:

Biologie:

      dosage de la chromogranine A, de la synaptophysine.

Imagerie:

      scanner ou IRM.

      scintigraphie.

      Pet-scan

Causes et corrélations:

Formes héréditaires, souvent associées à d'autres tumeurs héréditaires:

      Von Hippel Lindau.

      neurofibromatose.

      néoplasies endocriniennes multiples.

Certaines sont liées à une cause environnementale:

      effet de la pollution ?.

Les néoplasies endocriniennes multiples:

      c'est l'atteinte de plusieurs glandes endocrines.


Dépistage:

Dépistage familial pour les formes héréditaires.


Orientation thérapeutique:

Prise en charge:

Réseau National de Référence de prise en charge des Tumeurs neuro-Endocrines 

https://www.reseau-gte.org/renaten/