HELLP SYNDROME

HELLP SYNDROME M

H =Hémolysis, EL =Elevated Liver enzym, LP =Low Platelet

(En français: hémolyse + cytolyse hépatique + thrombocytopénie)

Est considéré comme une forme sévère ou une complication de la pré-éclampsie

Clinique:

Dans une grossesse avec pré-éclampsie, de la 28è à la 36è sem. d'aménorrhée:

avec protéinurie.

hypertension artérielle gravidique: systolique > 16 ou diastolique > 10.

et oedèmes.

bien que 10% des HELLP syndromes puissent apparaître sans pré-éclampsie.

Douleur épigastrique en barre dans 80% des cas:

douleur due à la nécrose hépatocytaire et la distension de la capsule de Glison.

ces douleurs évoluent par crises, volontiers la nuit..

Parfois:

céphalées, nausées, vomissements, acouphènes.

Complications:

coagulation intravasculaire disséminée.

éclampsie.

hémorragies digestives, cérébrales, rétiniennes ou de la délivrance.

hématomes hépatiques avec risque de rupture de la capsule de Glison..

accidents thrombo-emboliques..

insuffisance rénale aiguë.

mortalité maternelle ou foetale.

Formes cliniques:

formes incomplètes: hémolyse isolée, cytolyse isolée, thrombocytopénie isolée.

formes gravissimes.

forme survenant dans le post-partum, jusqu'au 6è jour..

formes qui récidivent au cours des grossesses ultérieures.

X ne pas confondre avec un purpura thrombotique thrombocytopénique.

X ne pas confondre avec un syndrome hémolytique et urémique.

X ne pas confondre avec une stéatose aiguë gravidique.

	Organe atteint	Plaquettes	Hémolyse	Transaminases
Hellp syndrome	foie	basses	oui	élevées
Purpura thrombotique thrombocytopénique	S.N. central	basses	oui	normales
Syndrome hémolytique et urémique, (surtout ds le post-partum)	rein	basses	oui	normales
Stéatose aiguë gravidique	foie	normales	non	élevées
Coagulation intravasculaire disséminée	foie	basses	non	normales

Examens complémentaires:

Les examens complémentaires ne doivent pas retarder une hospitalisation:

protéinurie à plus de 300mg par 24 heures.

hémolyse:

anémie avec présence de schizocytes sur le frottis..

lactodéshydrogénases élevées à plus de 600 UI/Litre.

baisse de l'haptoglobine < 0,4 g/L.

bilirubine élevée à plus de 12mg/L.

transaminases élevées: ASAT élevées > 70 UI/L.

thrombocytopénie < 100.000 par µL.

échographie: hypotrophie foetale.

échodoppler de l'artère hépatique de la mère et du cordon du foetus.

Cause:

L'ischémie placentaire libère des molécules vaso-actives.

Ces molécules vaso-actives provoquent une microangiopathe systémique.

Alerte

En cas de douleur abdominale haute en fin de grossesse:

penser au Hellp syndrome et à la stéatose aiguë gravidique

Prévention:

Le traitement préventif pour les grossesses ultérieures:

aspirine, 100mg/j. de la 14e à la 35e semaine d'aménorrhée.

Orientation thérapeutique:

Hospitalisation d'urgence:

pour pratiquer une interruption de la grossesse.

avant la 32è semaine d'aménorrhée dans une maternité niveau III.

ou au delà de la 34è semaine d'aménorrhée, pour un accouchement anticipé.

ou pour surveillance si on peut sauver la mère et l'enfant.

Il faut lever la vasoconstriction systémique et favoriser la perfusion tissulaire.

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aspirine 100mg: aspégic nourrisson 100mg

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