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TRANSPOSITION des GROS VAISSEAUX

 

Clinique:

Cyanose du nouveau-né:

      c'est une cyanose intense.

Examens complémentaires:

Echographie du coeur.

Rx du coeur: coeur en forme d'oeuf.

Cathétérisme cardiaque.

Causes et corrélations:

Inversion de l'aorte et de l'artère pulmonaire:

      l'aorte naît dans le ventricule droit.

      et l'artère pulmonaire naît dans le ventricule gauche.

Origine congénitale.


Orientation thérapeutique:

Traitement palliatif immédiat:

      perfusion de prostaglandines E1, 0,05 µg/kg/min.:

            pour maintenir le canal artériel ouvert.

      septotomie auriculaire par cathéter pour permettre le mélange des sangs.

Traitement curatif:

      réparation chirurgicale au cours des premiers mois de la vie.

Centres de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR