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LYMPHOEDEME FAMILIAL ou maladie de Milroy-Meige (rare)

 

Clinique:

Age:

      apparaît dans l'enfance ou à l'adolescence.

      parfois plus tard après une grossesse.

Lymphoedème des membres inférieurs:

      ce lymphoedème peut être uni ou bilatéral.

      c'est un lymphoedème distal des membres inférieurs au début.

      puis son évolution est à extension centripète.

      l'oedème peut atteindre ultérieurement les membres supérieurs.

Autres pathologies associées:

      un hydrocèle.

      adipose.

      parfois arriération mentale.

Examens complémentaires:

Lympho-scintigraphie isotopique.

Cause:

C'est une hypoplasie du réseau lymphatique cutané superficiel.

Origine héréditaire, mutation du chromosome 16q24.3.

Formes sporadiques.


Dépistage:

Echographie de la grossesse

      le diagnostic d'un oedème d'un pied est parfois possible.

 

Orientation thérapeutique:

Traitement symptomatique.