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HISTIOCYTOSE DE LANGERHANS (rare)

La cellule de Langerhans normale est dans la peau, elle a un rôle immunitaire

Dans la nouvelle classification l'histiocytose langerhansienne regroupe:

            le granulome éosinophile des os.

            la maladie de Hand-Schüller-Christian.

            et la maladie de Letterer-Siwe.


Clinique:

Age:

      chez l'enfant ou l'adulte jeune.

Localisations les plus fréquentes, dans l'ordre:

      osseuse: lacunes osseuses atteignant surtout le crâne et le rachis.

      cutanée: éruption cutanée, croûtes de lait, pétéchies diffuses.

      hypophysaire: diabète insipide.

Autres organes pouvant être le site de la prolifération histiocytaire:

      poumons: lésions pulmonaires interstitielles.

      ganglions lymphatiques.

      moelle osseuse.

      foie et rate.

      thyroïde.

      intestin.

      système nerveux central.

      yeux.

      un seul organe ou plusieurs organes peuvent être atteints.

L'examen clinique doit concerner tous les organes:

      compte tenu du polymorphisme de l'histiocytose.

Evolution:

      imprévisible, allant de la régression spontanée à l'évolution fatale.

      mais la gravité est plus sévère lorsque la maladie apparaît avant l'âge de 2 ans.

      le tissu infiltré évolue vers une fibrose.

Complications:

      compression d'un organe due à la multiplication des cellules anormales.

X nombreux diagnostics différentiels compte tenu du polymorphisme de la maladie.

Examen complémentaire:

Biopsie:

      le diagnostic est histologique.

      l'immuno-histochimie a remplacé l'examen au microscope électronique.

Analyse moléculaire:

      recherche de mutations liées à l'histiocytose.

Hémogramme:

      rechercher 2 cytopénies: anémie et/ou leucopénie et/ou thrombocytopénie.

Bilan d'extension lorsque le diagnostic est fait:

      radiographie axiale (crâne, rachis, bassin) et échographie abdominale.

      mais la radiographie est contestée à cause de l'irradiation chez un sujet jeune.

      et autres examens en fonction des signes cliniques.

Causes et corrélations:

C'est la prolifération monoclonale d'histiocytes langerhansiens.

Les histiocytes appartiennent à la lignée des cellules de Langerhans:

    cellule souche >monoblaste >monocyte >macrophage >histiocyte langerhansien

Ces histiocytes clonés sont des cellules de Langherhans anormales.

L'histiocytose est une diffusion des histiocytes langerhansiens dans des tissus.

La mutation est sporadique et ces lésions ne métastasent pas.

On ne connaît pas la pathogénie de cette maladie.

Par contre, l'histiocytose pulmonaire de l'adulte est liée au tabagisme.


Orientation thérapeutique:

Formes limitées:

      traitement local.

      ou résection chirurgicale.

Formes généralisées:

      le traitement doit s'adapter à la gravité de la maladie.

      corticothérapie.

      et chimiothérapie: vinblastine.

Centre de référence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

Association de malades:

http://www.histiocytose.org/dernier-article.html

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Vinblastine: Velbé