HYPERCORTICISME A GLUCOCORTICOIDES ou Syndrome de Cushing (rare)

La Maladie de Cushing est strictement liée à l'adénome de l'hypophyse

Les hypercorticismes endogènes sont une production de cortisol par les surrénales

Les hypercorticismes exogènes sont liés aux apports de corticoïdes de synthèse

Clinique:

Age:

      entre 30 et 50 ans pour la maladie de Cushing.

Obésité facio-tronculaire:

      visage pléthorique, faciès lunaire, érythrosique, obésité du tronc.

      redistribution du tissu adipeux, hypertrophie des boules de Bichat.

      cou de taureau dû à une rétention de graisse, avec bosse de bison.

      observer les photos antérieures.

Atrophie des muscles:

      membres inférieurs grêles.

      d'où une silhouette avec le haut du corps obèse et le bas maigre.

      signe du tabouret, le patient accroupi se relève difficilement sans appui.

Ostéoporose:

      tassements vertébraux.

      fractures pathologiques.

Signes cutanés:

      peau fine et fragile, vergetures sur l'abdomen et sur le thorax.

      séborrhée du visage et du cuir chevelu.

      ecchymoses spontanées des membres inférieurs par fragilité capillaire.

Signes hormonaux sexuels:

      baisse de la libido.

      hirsutisme.

      aménorrhée chez la femme.

Hypertension artérielle.

Céphalée.

Troubles du comportement: instabilité, agitation, troubles de l'humeur.

Complications:

      diabète sucré.

      insuffisance cardiaque.

      troubles mentaux psychotiques.

      susceptibilité aux infections de la peau ou de l'appareil urinaire.

Forme clinique:

      chez l'enfant: interruption de la croissance.

Examens complémentaires:

Dosage du cortisol:

      élévation du cortisol libre urinaire à 300 µg par 24 heures.

      cortisol plasmatique du matin, vers 6 à 8 h. > 250 µg/L ( = examen peu fiable).

Test de freination minute de la cortico-surrénale:

      prendre 2 comprimés de dexaméthasone 0,5 mg à minuit.

      doser la cortisolémie le matin qui suit, à 8 heures.

      chez le sujet normal la cortisolémie baisse à < 1,8µg/dL (50nmol/L).

      l'absence de baisse de cortisolémie est en faveur d'un syndrome de Cushing.

Dosage de l'ACTH:

      ACTH élevé à plus de 15pg/mL à 8 heures du matin = cause hypophysaire.

      ou ACTH abaissé à moins de 5pg/mL à 8 heures du matin = cause surrénale.

Hyperglycémie provoquée:

      pour rechercher une intolérance au glucose.

Kaliémie:

      elle peut être abaissée favorisant une fatigabilité musculaire.

Scanner des surrénales ou IRM des surrénales:

      pour rechercher une tumeur cortico-surrénale.

IRM de la selle turcique:

      pour rechercher un adénome hypophysaire.

Pet-Scan avec marquage au gallium 68:

      il peut détecter un adénome de Cushing.

Scintigraphie au iodo-cholestérol.

Causes et corrélations:

Hypercorticisme iatrogène:

      administration prolongée d'ACTH ou de corticoïdes.

      c'est le cas le plus fréquent de l'hypercorticisme.

Adénome basophile de l'hypophyse:

      c'est la maladie de Cushing originelle, c'est un Cushing ACTH-dépendant.

Excès de production de glucocorticoïdes par la cortico-surrénale:

      c'est un Cushing ACTH-indépendant.

      cancer de la cortico-surrénale.

      ou adénome de la cortico-surrénale,

      ou hyperplasie cortico-surrénalienne,

Sécrétion ectopique d'ACTH d'une néoplasie endocrinienne multiple de type I:

      par un cancer bronchique.

      ou par un cancer du pancréas.

Etiologies exceptionnelles:

      résistance des tissus aux glucocorticoïdes.

      hyperfonctionnement hypothalamique: stimulation de l'ACTH par le CRF.

Prévention:

Eviter l'hypercorticisme iatrogène:

      utiliser la dose minimum pendant la durée la plus courte possible.

      prendre le corticoïde le matin.

      c'est une étiologie attendue, elle est prévisible, elle doit être surveillée.

Eviter l'hypocorticisme à l'arrêt du traitement:

      à la fin du traitement réduire les doses progressivement.

      relancer les surrénales avec des injections d'ACTH.

Orientation thérapeutique:

Adénome hypophysaire:

      chirurgie par voie transphénoïdale, c'est le traitement de première intention.

      ou irradiation.

      ou anticortisoliques de synthèse.

      ou en cas d'échec:

            surrénalectomie bilatérale pour arrêter la sécrétion de cortisol.

            si on enlève des 2 surrénales on transforme le Cushing en Addison.

            dans ce cas il faut apporter un traitement substitutif.

tumeur des surrénales:

      adénome de la surrénale: ablation de la tumeur.

      cancer de la surrénale: ablation de la tumeur, radiothérapie, chimiothérapie.

Production ectopique d'ACTH:

      la tumeur peut être introuvable, parce qu'elle est minuscule, ou être inopérable.

      dans ce cas on utilise des inhibiteurs surrénaliens:

            Métopyrone, 250mgX2/j. (en pharmacie des Hôpitaux).

            ou Mitotane, 500mgX4/j. (en pharmacie des Hôpitaux).

            ce sont des traitements prescrits par des spécialistes.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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dexaméthasone 0,5 mg: Dectancyl 0,5