HEPATITE AUTO-IMMUNE (rare)
C'est souvent un diagnostic d'exclusion, quand les autres causes sont éliminées
Clinique:
Age:
type 1 chez l'adulte, surtout chez la femme entre 30 et 50 ans.
et type 2 plus rare, exclusivement chez l'enfant, surtout chez la fille.
Tableau d'une hépatite:
asthénie.
hépatomégalie, avec douleur de l'hypocondre droit.
ictère fluctuant, mais inconstant.
arthralgies.
l'hépatite auto-immune peut débuter sur un mode aigu ou chronique.
Ou découverte fortuite devant un résultat de transaminases élevées:
.surtout dans les formes asymptomatiques qui représentent un tiers des cas.
Maladies associées:
dysimmunités: dysthyroïdie, Gougerot-Sjogrën, rectocolite hémorragique.
Chevauchement possible avec 2 autres maladies auto-immunes du foie:
la cholangite biliaire primitive.
la cholangite sclérosante primitive.
Evolution:
évolution par poussées sur plusieurs années avec périodes de rémission.
une cirrhose du foie survient dans près de la moitié des cas.
insuffisance hépatique.
ou forme fulminante à évolution rapide.
X ne pas confondre avec une hépatite virale, iatrogène, alcoolique, auto-immune.
Examens complémentaires:
Transaminases élevées entre 5N et 10N, préférentiellement les ASAT.
Présence d'auto-anticorps:
hépatite auto-immune de type 1, surtout rencontrée chez la femme:
anticorps anti-ML (anti muscle lisse).
anticorps anti-SLA (soluble liver antigen).
et anticorps non spécifiques: anticorps antinucléaires
hépatite auto-immune de type 2, surtout rencontrée chez l'enfant:
anticorps anti-LKM1 (liver kidney microsome).
anticorps anti-LC (liver cytosol).
c'est une forme sévère.
la distinction entre type 1 et type 2 n'influence pas le traitement.
Hypergammaglobulinémie à IgG polyclonale.
Biopsie du foie, elle confirme le diagnostic et permet d'évaluer la fibrose.
Doser la bilirubinémie.
Doser le taux de prothrombine.
L'IRM des voies biliaires:
elle permet de rechercher une cholangite sclérosante primitive associée.
Causes et corrélations:
Inflammation lymphoplasmocytaire portale et périportale:
due à une réaction auto-immune.
Il faut deux conditions pour faire apparaître la maladie:
une prédisposition génétique: groupes HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4.
et un facteur environnemental: infection virale, médicament, ..
Orientation thérapeutique:
Eviter
l'alcool et les médicaments hépatotoxiques.
Corticothérapie:
à dose nécessaire et suffisante:
pour faire baisser les transaminases en dessous de 2N.
le but du traitement est de ralentir l'évolution pour limiter le risque de cirrhose.
Immunosuppresseur:
l'azathioprine et utilisée seule en relai de la corticothérapie.
mais il peut être nécessaire d'associer l'azathoprine à la corticothérapie.
Suivi:
essentiellement par le dosage des transaminases et des gammaglobulines.
Transplantation hépatique:
en cas de cirrhose décompensée.
mais la maladie peut récidiver sur le greffon.
Centre de compétence:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR
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corticoïde: Solupred 20
azathoprine: Imurel