HEMOSIDEROSE

L'hémosidérose est une surcharge acquise des organes en fer

Clinique:

Hémosidérose pulmonaire:

      due à des hémorragies alvéolaires diffuses.

      elle se manifeste par une dyspnée, une toux, des hémoptysies et une anémie.

      on la rencontre dans des maladies auto-immunes: vascularites.

Hémosidérose hépatique:

      cirrhose du foie.

      porphyrie cutanée tardive.

Hémosidérose rénale:

      au cours des hémolyses intravasculaires importantes.

Hémosidérose cérébrale:

      persistance d'un dépôt de fer consécutif à une hémorragie cérébro-méningée.

      hémosidérose hypophysaire avec retard de croissance chez l'enfant.

Hémosidérose du pancréas:

      diabète insulino-requérant.

Hémosidérose des parathyroïdes:

      hypoparathyroïdie.

Hémosidérose du coeur:

      insuffisance cardiaque, arythmie.

Hémosidérose des gonades:

      hypogonadisme, infertilité.

X différent de l'hémochromatose primitive qui est une surcharge héréditaire en fer.

Causes et corrélations:

Transfusions sanguines au delà de 20 transfusions ou 20 concentrés de GR.

            dans la bêta-thalassémie majeure.

            dans la drépanocytose.

            dans les myélodysplasies.

            dans la maladie de Blackfan-Diamond.

Autres voies d'apport du fer dans les tissus:

      anémie hémolytique chronique.

      chimiothérapies intensives de cancers.

      cirrhose alcoolique.

      traitement abusif en fer par voie injectable.

      inhalation de fer chez les mineurs de mines de fer (pneumoconiose).

Examens complémentaires:

Ferritinémie élevée à plus de 1.000 ng/mL.

Autres examens en fonction de l'organe surchargé en hémosidérine.

      pour le foie, l'IRM hépatique.

      pour le myocarde, l'IRM cardiaque.

      pour le cerveau l'IRM cérébrale.

X ne pas confondre avec les autres causes de ferritinémie élevée:

      inflammation ou infection prolongée, cytolyse,  dysthyroïdie,

      stéatose hépatique non alcoolique, histiocytose, maladie de Gaucher,

Orientation thérapeutique:

Hémosidérose généralisée:

      chélateur du fer, dès que la ferritine atteint 1mg/L:

            déféroxamine

            ou desferiprone.

            ou deferasirox.

      ou saignées itératives:

            il faut s'être assuré auparavant de l'absence d'une anémie.

Centre de compétence:

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Clinics_Search_Simple.php?lng=FR

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déféroxamine: Desféral (supprimé)

desferiprone: Ferriprox

deferasirox: Exjade