SYNDROME de FELTY (rare)

Il peut être considéré comme une complication de la polyarthrite rhumatoïde

Clinique:

Age:

entre 50 et 70 ans.

C'est la triade:

Polyarthrite rhumatoïde sévère + Splénomégalie + Neutropénie.

L'arthrite chronique provoque une destruction articulaire sévère:

elle atteint les genoux, les chevilles, les poignets et les doigts.

elle est ancienne, apparue plusieurs années avant la triade.

Manifestations extra-articulaires en plus de la splénomégalie:

vascularite.

épisclérite.

pleurite.

asthénie.

perte de poids.

adénopathies.

fièvre.

Maladies parfois associées:

maladies auto-immunes: Gougerot-Sjögren, lupus érythémateux disséminé.

Complications:

infections récidivantes liées à la neutropénie.

leucémie à lymphocytes à grands grains, c'est le pseudo-syndrome de Felty.

X ne pas confondre avec une maladie de Still de l'adulte.

Examens complémentaires:

CRP.

Hémogramme:

baisse des polynucléaires neutrophiles.

anémie et thrombocytopénie par hypersplénisme.

Facteurs rhumatoïdes présents dans 90% des cas.

Anticorps antinucléaires.

ANCA (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles).

Fréquence du groupe HLA DR4 dans 95% des cas.

Radiographies: destructions articulaires.

Cause:

Probablement auto-immune.

Orientation thérapeutique:

Méthotrexate.

Splénectomie.

elle peut diminuer la leucopénie et les risques de surinfection.

mais n'a pas d'effet sur les arthralgies.

Facteurs de croissance granulocytaires.

contre la neutrophilie:

Traitement des infections.

Centre de référence: