FASCIITE A EOSINOPHILES ou maladie de Shulman (rare)

C'est une inflammation des fascia qui enveloppent les muscles

Clinique:

Age:

      presque toujours chez un adulte vers la quarantaine, rarement chez l'enfant.

Début:

      la maladie peut débuter après une activité physique intense inhabituelle.

      oedème des avant-bras et des jambes sur leur face antérieure.

      ces oedèmes sont symétriques et douloureux.

      ils n'atteignent pas les extrémités ni le visage.

Puis:

      évolution vers une induration, donnant un aspect en peau d'orange.

      disparition de la douleur.

      en surélevant les membres les veines apparaissent en creux: signe du canyon.

      peau cartonnée difficile à plisser, en peau d'orange.

      rétractions tendineuses.

Evoluion:

      les lésions peuvent s'étendre aux bras, aux cuisses, au tronc.

Associations:

      maladie auto-immune parfois associée.

Complications:

      syndrome carpien.

      polyarthrite inflammatoire.

      hémopathies malignes.

X ne pas confondre avec une sclérodermie.

X ne pas confondre avec un syndrome de Churg et Strauss.

Examens complémentaires:

Vitesse de sédimentation élevée et CRP élevée.

Hémogramme:

      hyperéosinophilie, pendant la phase oedémateuse.

Electrophorèse des protéines:

      augmentation des immunoglobulines > 1,5 g/L.

Biopsie cutanée:

      elle doit être profonde pour englober tout le fascia musculaire:

      inflammation lymphoplasmocytaire et fibrose.

      le site de la biopsie sera orienté par l'IRM.

IRM avec injection de gadolinium:

      à la phase aiguë, elle révèle un épaississement des fascia musculaires.

Causes et corrélations:

C'est une infiltration oedémateuse des aponévroses périmusculaires.

L'étiologie reste inconnue, un mécanisme auto-immun est suspecté.

Certains médicaments sont accusés: statines, héparine, ramipril, ..

Orientation thérapeutique:

Corticothérapie:

      elle doit être le plus précoce possible.

      prednisone, 0,5 à 1mg/kg/jour, puis réduction progressive des doses.

      poursuite du traitement à faible dose pendant 2 à 5 ans.

Dans les cas résistants sans amélioration après une corticothérapie de 2 à 3 mois:

      il faut ajouter un immunosuppresseur.

Kinésithérapie:

      en cas de raideur articulaire.

Surveillance hématologique:

      pendant les années suivantes.