ERYTHROMELALGIE et ERYTHERMALGIE

Clinique:

Age:

      débite avant 20 ans pour la forme primitive.

Douleurs:

      c'est une sensation de brûlure des extrémités.

      ces brûlures évoluent par crises paroxystiques.

      elles peuvent être pulsatiles, avec pouls bondissant.

      la crise douloureuse dure de quelques minutes à plusieurs heures.

Examen:

      pieds rouges.

      ou mains rouges, mais l'érythermalgie atteint plus rarement les mains.

      parfois extension au membre entier.

      l'extrémité du membre est moite et chaude pendant la crise .

Circonstances:

      les accès de vasodilatation sont déclenchés par la chaleur ou par l'effort.

      ils sont améliorés par le froid.

Causes et corrélations:

Erythromélalgie des syndromes myéloprolifératifs (10% des cas):

      thrombocytémies essentielles.

      polyglobulie de Vaquez.

      myélofibrose primitive.

      leucémie myéloïde chronique.

Autres érythromélalgies secondaire:

      lupus érythémateux systémique.

      polyarthrite rhumatoïde.

      vascularites.

      causes iatrogènes: inhibiteurs calciques, bromocriptine, chimiothérapie, ..

      syndrome acromégalien après ingestion de champignons (clitocybes).

Erythermalgie primitive :

      apparaît volontiers dans l'enfance.

      elle est bilatérale et symétrique.

Orientation thérapeutique:

Eviction des facteurs déclenchants.

Traitement de la crise:

      bain local d'eau froide.

      lidocaïne en gel.

Traitement de fond de la forme primitive:

     aspirine sachets 250mg, 1saX3/j., l'efficacité est souvent spectaculaire.

      ou réadaptation progressive à la chaleur.

Pour les formes unilatérales ou apparaissant après 40 ans:

      explorations à la recherche d'une cause.

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aspirine sachets 250: Aspégic 250

nifédipine LP 20mg: Nifédipine LP 20